Hola Fran,
En general el tratamiento, ya sea en circunstancias normales o en circunstacias de estrés metabólico (situaciones especiales como episodios febriles, cirugías, infecciones, etc) se basa en evitar el ayuno prolongado, asegurando el aporte calórico suficiente para que el cuerpo no necesite utilizar ácidos grasos como fuente de energía.
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El ayuno que se puede tolerar depende la edad y de la tolerancia de cada paciente. Así que cambia a medida que el paciente crece.
En cuanto a las medidas domiciliarias en una posible intercurrencia tipo infección o intoleracia digestiva se aconseja aumentar en cantidad y en frecuencia la ingesta de carbohidratos (sobre todo los de absorción lenta: maicena, pasta, arroz, ...) y si hay vómitos o intolerancia digestiva, también utilizar bebidas azucaradas.
La determinación de glucosa en sangre es muy informativa y debe ser de uso habitual en casa en caso de sospecha.
Nosotros no podemos hacer desde aquí una prescripción concreta pero a veces es útil elaborar para los pacientes un pequeño algoritmo que os permita saber cuándo tenéis que acudir a urgencias, que incluya los resultados de las determinaciones de glucosa en sangre. Este algoritmo puede irse modificando con la edad ya que, evidentemente, cuanto menor es el niño hay que ser mucho más cauteloso, ya que tolera un ayuno y un estrés metabólico menor.
En cualquier caso, ante la duda, siempre es mejor consultar.
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Por otro lado, también es de gran ayuda llevar siempre un pequeño informe para el médico que le recibe en urgencias (en caso de que acudáis) elaborado por el especialista, informando sobre las características de la enfermedad y las medidas terapéuticas de urgencia que se deben tomar con el paciente. Este informe, que solemos administrar a los pacientes, asegura un adecuado tratamiento incluso en centros hospitalarios menos especializados y en cualquier momento del día/semana.
Por último, en cuanto a las vacunaciones, os dejo un enlace de un artículo de Guíametabolica que hace referencia a otro accesible de Pediatrics (es la revista de la Academia Americana de Pediatría) donde explica las particularidades de las vacunas según el ECM. http://www.guiametabolica.org/noticia-articulo/las-vacunas-y-los-errores...
http://pediatrics.aappublications.org/content/118/2/e460.full.pdf
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En el caso concreto de la MCAD se recomienda el calendario habitual y, además, la vacuna contra el neumococo. No obstante, dejaos aconsejar por vuestro especialista, que valorará mejor toda la situación.
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Por último, os dejo un pequeño artículo sobre cómo hacer determinaciones con glucómetro, por si os viene bien.
http://www.guiametabolica.org/consejo/como-usar-un-medidor-de-glucosa-sa...
Recibid un cariñoso saludo.
Dra. M Serrano
Neuropediatra. CIBERER. Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.
