Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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Ola , moro em Portugal e tenho um menino com 13 meses com GA1.Graças a Deus esta tudo bem com ele , ...

Enviado por Ana Paula el 11/01/2012 - 17:37.

Ola , moro em Portugal e tenho um menino com 13 meses com GA1.
Graças a Deus esta tudo bem com ele , tem um desenvolvimento normal.
Gostaria de saber se já ouviram falar de uma nova formula chamada "glutarade" Criada pelos dourores: Dr. Morton e Dr. Kevin Strauss da clinica
http://www.clinicforspecialchildren.org/CSC/Home.html em Philadelphia - Strasburg

Tenho as fotos da nova formula GLUTARADE que poderei enviar por email caso haja interesse da vossa parte. Aqui não consigo colocar as fotos com a respectiva composiçao.

Estes doutores dizem que esta nova formula lançada este ano no mercado Americano em Julho reduz para 0% o risco das crianças em terem crises neurológicas.
Ca em Portugal ainda é desconhecido, o meu bebé toma 2 suplementos o PFD1 e o GA1. Agora que fez 13 meses mudou para o GA2. Toma também a carnitina

Tenho uma amiga que está a morar na Philadelphia onde a sua filha de 11 meses esta a ser tratada por estes 2 doutores, foi ela que me falou desta nova formula.

Gostaria também que me tirassem uma duvida: Até que idade os nossos bebés correm riscos de ter uma crise neurologica/crisis encefalopatica ? Até aos 4/5 anos e depois o risco diminui quase para 0% ou toda a vida podem vir a ter uma crise neurológica?
Obrigada

Respuestas: 

Hola Ana Paula,Como ya sabéis probablemente, en el tratamiento de la aciduria glutárica hay que ser ...

Enviado hace 12 años 10 meses por HSJD Dra. M Serrano.

Hola Ana Paula,
Como ya sabéis probablemente, en el tratamiento de la aciduria glutárica hay que ser muy estricto con la medidas dietéticas, en el sentido de las restricciones de lisina y triptófano, así como la suplementación con carnitina. La forma de llegar a una dieta que cumpla estas restricciones puede ser a través de módulos, o bien de preparados más complejos, como el GlutarAde. Pero si se cumplen las restricciones, la eficacia de ambos métodos es la misma.
Por otro lado, deberíamos desconfiar de aquellas afirmaciones que dicen que se reduce al 0% el riesgo de crisis encefalopáticas, ya que aunque el paciente no incorpore lisina y triptófano por medio de la dieta, siempre hay procesos catabólicos en los pacientes y otras variables, que son inevitables (infecciones, estrés,...) y que pueden resultar en una descompensación metabólica.
Finalmente, la Aciduria Glutárica tipo 1 es una enfermedad genética en la que el defecto enzimático es para toda la vida, es decir, el riesgo de crisis encefalopática persiste toda la vida y nunca será del 0%.
No obstante, es cierto que al crecer los niños tienen menos probabilidad de padecer situaciones que ocasionen un estrés metabólico. Por ejemplo, las infecciones víricas y bacterianas son más frecuentes los primeros años de la vida que más adelante. Además, con la edad, los propios pacientes son capaces de controlar mejor la sintomatología, adecuar mejor las recomendaciones dietéticas para prevenir una descompensación y colaborar en el control de la enfermedad. Con lo que se podría decir que el riesgo, con los años, está más controlado.

Recibid un cordial saludo.
Dra. M Serrano
Neuropediatra. CIBERER. Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.

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Comentarios

Bom dia Ana Paula.
Sou carioca do Rio de Janeiro no Brasil e meu filho foi diagnosticado com GA1 no ano passado. Aqui no Brasil não existe um protocolo de tratamento, e nem sequer conhecem esta doença.
Aqui não se tem o rastreio neonatal desta doeça, e geralmente quando se tem o diagnóstico, já sofreram a crise metabolica.

Conheci o dr Kevin Straus e o dr. Morton no ano de 2015, e também o Glutarade, e meu filho bebia o GAC MED.

O dr. Kevin e o dr Morton, lideram um centro de pesquisa com mais de 100 pacientes locais e outras dezenas de pacientes espalhados pelo mundo. Ele tem toda base sólida para tratar GA', pois foram anos com pesquisas, até desenvolverem o Glutarade. Eles são médicos sérios e comprometidos com o trabalho e tem total dominio do assunto.

atualmente, levo meu filho a cada 6 meses em sua clínica para sua avaliação, e durante o período que estamos no Brasil, ele é acompanhado pela dra Bruna Barros, pois ela se interessou e passou um período pela clínica pra entender a forma de tratamento.

O meu filho ficou desnutrido com o GAC, e chegou a 6 kg com 11 meses de vida. O GLUTARADE Jr, mudou totalmente o quadro, e em poucos meses, devolveu o peso ideal para sua faixa etária. Hoje ele tem 13kg, e vive saudável.

Não consigo te afirmar de que as chances sejam 0%, mas afirmo que todas as crianças que se tratam na clínica, não tem crise.

RECOMENDO MUITO que leve seu filho na clinica, que fica em uma cidade americana maravilhosa, e a clínica é muito acessível.

qualquer dúvida, seguem meus contatos.