Hola Dai,
La fenilcetonuria (PKU) es un error congénito del metabolismo de la fenilalanina, causado por la deficiencia de una enzima, la fenilalanina hidroxilasa. La fenilalanina es un aminoácido que forma parte de las proteínas. Cuando existe un error en el metabolismo de la fenilalanina, ésta no puede convertirse fácilmente en tirosina porque falla la enzima que interviene en esta reacción.
El tratamiento para la PKU es realizar una dieta controlada en proteínas y suplementada con una fórmula especial exenta de fenilalanina. Por tanto, la alimentación se basa el consumo de la fórmula, en frutas y verduras, grasas y aceites, y alimentos especiales bajos en proteínas (harina, papilla de cereales, pan, pasta, arroz, galletas...). Un niño PKU no pasa hambre si se le ofrece una dieta variada dentro de las posibilidades, ofreciéndole los alimentos permitidos.
En Guía metabólica tienes el tríptico informativo de la enfermedad, además de disponer de gran variedad de recetas controladas en proteínas y pautas-consejos de alimentación para la fenilcetonuria. Lo importante es que sigas las indicaciones de tu nutricionista, que son los que mejor te pueden orientar sobre la alimentación de tu hija.
Espero haberte ayudado Recibe un cordial saludo,
Dietista-Nutricionista: Natàlia Egea Castillo
Pediatra Gastroenterólogo-Nutrición: Dr. Nilo Lambruschini
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
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Hola Dai,
La fenilcetonuria (PKU) es un error congénito del metabolismo de la fenilalanina, causado por la deficiencia de una enzima, la fenilalanina hidroxilasa. La fenilalanina. La fenilalanina es un aminoácido que forma parte de las proteínas. Cuando existe un error en el metabolismo de la fenilalanina, ésta no puede convertirse fácilmente en tirosina porque falla la enzima que interviene en esta reacción. El tratamiento para la PKU es realizar una dieta controlada en proteínas y suplementada con una fórmula especial exenta de fenilalanina.
Por tanto, la alimentación se basa el consumo de la fórmula, en frutas y verduras, grasas y aceites, y alimentos especiales bajos en proteínas (harina, papilla de cereales, pan, pasta, arroz, galletas...). Un niño PKU no pasa hambre si se le ofrece una dieta variada dentro de las posibilidades, ofreciéndole los alimentos permitidos.
En GM tienes el tríptico informativo de la enfermedad http://www.guiametabolica.org/sites/default/files/Triptico_Feniceltonuri..., además de disponer de gran variedad de recetas controladas en proteínas y pautas-consejos de alimentación para la fenilcetonuria. Lo importante es que sigas las indicaciones de tu nutricionista, que son los que mejor te pueden orientar sobre la alimentación de tu hija.
Espero haberte ayudado
Recibe un cordial saludo,
Dietista-Nutricionista: Natàlia Egea Castillo
Pediatra Gastroenterólogo-Nutrición: Dr. Nilo Lambruschini
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona