Descompensaciones en la PKU

El tratamiento de la PKU, además de mantener unas concentraciones estables de fenilalanina que evitan el daño cerebral, proporciona suficientes nutrientes y energía al niño para crecer y desarrollarse normalmente. No obstante, los procesos intercurrentes (fiebre, infecciones, intervenciones, etc…) causan un estrés metabólico que puede precipitar una descompensación, que en la PKU se manifiesta simplemente con una elevación de la fenilalanina plasmática y cerebral.

¿Por qué se eleva la fenilalanina en las descompensaciones?

En condiciones normales existe una homeostasis  entre los procesos anabólicos (de síntesis proteica) y los procesos catabólicos (de degradación proteica).

Durante la enfermedad este equilibrio se rompe y se produce un aumento de la degradación proteica, que conlleva una liberación de aminoácidos, entre ellos la fenilalanina.

¿Es importante hacer un tratamiento especial en las descompensaciones?

Así como en otras enfermedades metabólicas es indispensable evitar (si es posible) y tratar la descompensación metabólica, en la PKU esta se limita a la elevación de la fenilalanina plasmática, sin descompensación clínica. No obstante, dada la importancia que se reconoce al buen control de la concentración plasmática de fenilalanina, ya que una elevación prolongada de la concentración de este aminoácido en plasma se traduce en una elevación en el cerebro, si la descompensación es prolongada e importante se recomienda modificar temporalmente el aporte proteico del paciente.

Actuación durante la enfermedad en pacientes con PKU

Durante la enfermedad es aconsejable aumentar el aporte energético total de su dieta, a la vez que se disminuye el aporte de fenilalanina de los alimentos.

Siga las siguientes recomendaciones:

1. Mantenga las determinaciones habituales de fenilalanina en sangre seca.
2. Ofrezca además de su dieta habitual, mayor cantidad de bebidas isotónicas, zumos naturales así como bebidas de hidratación.
3. Utilice la pauta de intercambios de 200 Kcal. (adjunta al final), en caso de enfermedad, para aumentar calorías.

Si el resultado de Phe es normal, no modifique su dieta.

Si el resultado de Phe es elevado:

1. Disminuya el aporte de proteínas naturales de la fórmula para lactantes, yogur o leche y reemplácelo por su fórmula especial libre de fenilalanina.
2. Ofrezca su dieta habitual de maicena, tapioca y productos especiales con menor cantidad de proteínas, además de verduras y frutas.
3. Siga ofreciendo zumos naturales, bebidas de hidratación y los intercambios de 200 Kcal., mencionados anteriormente.
4. Mantenga esta dieta de 3 a 5 días y vuelva a enviar la determinación fenilalanina en sangre seca.

Ante cualquier duda, contacte con las unidades de nutrición y dietética.

Medidas frente a una intervención quirúrgica

Cuando un paciente con una PKU debe someterse a una intervención quirúrgica se deben realizar una serie de medidas dietéticas:

1. Dos días previos a la intervención se reducirá un 50% la ingesta proteica, aumentando ligeramente la calórica (Duocal ó PDF1).
2. Durante la intervención se aportarán soluciones glucosadas (glucosa al 10%) suficientes para evitar el catabolismo.

Intercambios de 200 Kcal

Hemos realizado una serie de Intercambios de calorías ( I ) le serán útiles para poder calcular las calorías que consume su niño cuando esta enfermo.

• Cada intercambio (I) aporta: 200 Kcal., puedes calcular fácilmente las calorías consumidas en un día.

1) Ingredientes 200ml sucedáneo de leche 20g de maizena 15g azúcar	Preparación: Disolver la maizena y el azúcar en el sucedáneo de leche, llevar a cocción hasta que espese.
2) Ingredientes 200ml zumo de frutas 20g maizena 10g azúcar	Preparación: Proceder igual que el anterior reemplazando el sucedáneo por zumo de frutas.
3) Ingredientes 200ml zumo de frutas 5g aceite 20g maizena	Preparación: Proceder igual que el anterior reemplazando el sucedáneo por zumo de frutas.
4) Ingredientes 200ml zumo de frutas 5g mantequilla 20g maizena	Preparación: Proceder igual que el anterior reemplazando el sucedáneo por zumo de frutas.
5) Ingredientes 200ml sucedáneo de leche 100g plátano 10g azúcar	Preparación: Sucedáneo de leche con plátano y azúcar llevar a batidora agregar gotas de limón para evitar que el plátano se oscurezca.
6. Ingredientes 150g manzana 150g pera 10g azúcar	Preparación: Triturar todo y agregar azúcar y gotas de limón.
7) Ingredientes 125g manzana 125g pera 20g miel	Preparación: Triturar todo y agregar azúcar y gotas de limón.
8) Ingredientes 400 ml de agua 30g tapioca 25g azúcar Agua	Preparación: Hervir agua junto con el azúcar y una rama de canela, una vez hervido agregar en forma de lluvia 30 g de tapioca, dejar hervir hasta cocción.
9. Ingredientes 50g aguacate 150ml sucedáneo de leche 20g miel gotas de zumo de limón	Preparación: Colocar todo en batidora, servir fresco.
10) Ingredientes 50g aguacate 150ml sucedáneo de leche 15g azúcar gotas de zumo de limón	Preparación: Colocar todo en batidora, servir fresco.
11) Ingredientes 20g chocolate negro 10g mantequilla 25ml sucedáneo de leche 5g azúcar	Preparación: Disolver el chocolate y la mantequilla agregar el sucedáneo y el azúcar.

• Intercambios realizados con módulos energéticos (indicados por su médico y/o dietista).
• Cada Intercambio le aporta: 200 Kcal.
• Puedes calcular fácilmente cuantas calorías ha consumido en un día.

Módulos calóricos	Preparación
PFD 1: 38 g de PFD 1 300 ml de agua	Disolver el PFD 1 en 300 ml de agua. Debe remover bien.
PFD 1: 23 g de PFD 1 180 ml de sucedáneo de leche	Disolver el PFD 1 en el sucedáneo de leche, removiendo bien.
PFD 2: 50 g de PFD 2 250 ml de agua	Disolver el PFD 2 en el agua removiendo bien.
PFD 2: 33 g de PFD 2 150 ml de sucedáneo de leche	Disolver el PFD 2 en el sucedáneo de leche removiendo bien.
Duocal 2%: 8 g de Duocal 380 ml de sucedáneo de leche	Disolver el Duocal en el sucedáneo de leche removiendo bien.
Duocal 4%: 12 g de Duocal 300 mL de sucedáneo de leche	Disolver el Duocal en el sucedáneo de leche removiendo bien.
Dextrinomaltosa 5%: 16 g de dextrinomaltosa 320 ml de sucedáneo de leche	Disolver la Dextrinomaltosa en el sucedáneo de leche removiendo bien.

 

Dres: Lambruschini N, Castejón E, Meavilla S.

N-D: Catalán N, Egea N, Gutiérrez A.

Unidad de Metabólicas

Sección Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil

Hospital Sant Joan de Déu