Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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efecto neurotóxico

  • 20/09/2011
    Objetivos : Analizar la asociación entre el amonio y la glutamina usados para el control Diseño y métodos : Análisis de datos apareados de aminoácidos y amonio plasmáticos de 26 pacientes con UCD (n=921). Resultados : Se observa un aumento consistente de los valores de glutamina plasmáticos en los pacientes con UCD, a pesar de las concentraciones...
  • Cuando existe una deficiencia de SSADH, es decir, un error en el metabolismo del GABA , esta reacción no se produce con la debida eficacia y causa la acumulación de GABA y de un compuesto de esta ruta metabólica derivado del GABA, el ácido γ-hidroxibutírico ( GHB ). Este ácido tiene un efecto neurotóxico , actuando sobre receptores de neurotransmisores y causando estrés oxidativo que contribuye a la fisiopatología de la enfermedad...
  • El GABA es un aminoácido que se sintetiza principalmente a partir de otro, el ácido glutámico. Se transporta al espacio sináptico en donde actúa como neurotransmisor. Se degrada transformándose en succínico semialdehido (SSA), que se oxida mediante la succínico semialdehido deshidrogenasa ( SSADH ), formando ácido succínico que entra en el ciclo de Krebs . ¿Qué ocurre cuando existe una deficiencia de SSADH? Cuando existe una deficiencia de SSADH, es decir, un error en el metabolismo del GABA , esta reacci...
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