Trasplante hepático pediátrico para trastornos del ciclo de la urea y acidemias orgánicas

La toma de decisiones en relación con el trasplante de hígado es singular para los niños con trastornos del ciclo de la urea (UCDs) y acidemias orgánicos (OAs), debido a su alta prioridad inmediata en la lista de espera, que no está relacionado con la gravedad de su enfermedad.

Existen datos limitados de los resultados nacionales en los que pueden basarse las recomendaciones sobre el trasplante de hígado para los UCDs o OAs. Este estudio fue un análisis retrospectivo de la United Network de datos para Compartir Órganos para los receptores de hígado que se sometieron a un trasplante a una edad <18 años desde 2002-2012.

Se excluyeron los trasplantes de repetición. Entre los trasplantes de hígado pediátricos, 5.4% eran sólo del hígado para UCDs / OAs. La proporción de trasplantes de UCDs / OAs aumentó de 4,3% entre 2002-2005 al 7,4% en el período 2010-2012 (p <0,001). El noventa y seis por ciento fueron trasplantes de donante fallecido, y el 59% de estos pacientes fueron sometidos a trasplante en <2 años de edad.

La supervivencia del injerto mejoró a medida que aumentaba la edad al momento del trasplante (P = 0,04). Dentro de los 5 años después del trasplante, la tasa de supervivencia del injerto fue del 78% para los niños menores de 2 años de edad al momento del trasplante y el 88% para los niños mayores de 2 años al trasplante (p = 0,06).

La trombosis vascular causó el 44% de las pérdidas de injerto, y el 65% de estas pérdidas se produjo en niños menores de 2 años de edad.

La supervivencia del paciente también mejoró al aumentar la edad en el momento del trasplante: la tasa de supervivencia de los pacientes a los 5 años fue del 88% para los niños con UCDs / OAs que tenían menos de 2 años de edad al momento del trasplante y el 99% de los niños que tenían igua o más de 2 años de edad al momento del trasplante (P= 0,006).

En el último seguimiento (54 ± 34,4 meses), los niños con UCDs / OAs que se sometieron a un trasplante eran más propensos a tener retrasos cognitivos y motores que los niños que fueron sometidos a trasplante por otras indicaciones.

Los retrasos cognitivos y motores en niños con UCDs / OAs se asociaron con trastornos metabólicos, pero no eran previsibles por la edad o el peso al momento del trasplante, el sexo, el origen étnico, el tipo de injerto de hígado (parcial frente a total), o la hospitalización en el trasplante, en el análisis univariante y multivariante.

En conclusión, la mayoría de los trasplantes de hígado para UCDs / OAs se producen en la primera infancia. Se necesita más investigación sobre los beneficios del trasplante temprano para los pacientes con UCDs / OAs ya que una edad más temprana puede aumentar la morbilidad post-trasplante.