Composición corporal en pacientes jóvenes con trastornos metabólicos de la galactosa: informe preliminar

Evaluación de la composición corporal en pacientes con galactosemia y sus variantes.

Métodos

La composición corporal de los sujetos jóvenes con trastornos metabólicos de la galactosa se analizó con absorciometría dual de rayos X. Se dividieron los indivíduos en un grupo con galactosemia clásica (CG; n = 14) y otro con otros trastornos metabólicos de la galactosa (OGMD, por ejemplo, la deficiencia de epimerasa; n = 8).

Resultados

En ambos grupos, la resistencia ósea y puntuaciones Z de la densidad mineral ósea fueron normales. Sin embargo, los pacientes del GC mostraron sarcopenia (puntuación Z de masa media muscular = -1,93), mientras que los sujetos OGMD tenían masa muscular normal-bajo.

Además, aproximadamente la mitad de todos los pacientes tenían sobrepeso. En pacientes del GC, la masa ósea se correlaciona fuertemente con la masa muscular (r = 0,81), mientras que en pacientes OGMD se correlaciona positivamente con el índice de masa corporal (r = 0,78).

Conclusiones

Se observó un desequilibrio entre el músculo y la masa grasa, especialmente en pacientes con galactosemia clásica. Dada la fuerte correlación observada entre el hueso y la masa muscular, se necesita un asesoramiento de estilo de vida más eficaz.