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Guía metabólica

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carnitina y riboflavina en GA1

Enviado por raquel_rabago el 17/01/2016 - 22:15.

Buenas noches,
Sabemos que la carnitina es imprescindible pero quisiera confirmar si en el caso de que los niveles de carnitina en sangre salgan elevados¿ podría ser tóxico? ¿ podría bajarse o incluso eliminar la cantidad de carnitina? ¿Cuál es la cantidad apropiada para un bebe de 12 meses?
En cuanto a la riboflavina ¿Es imprescindible? ¿Que es lo que realmente hace para ayudar en esta enfermedad?
Muchas gracias de antemano.

Respuestas: 

Carnitina y riboflavina

Enviado hace 8 años 11 meses por HSJD Dra. M Serrano.

Hola Raquel,

 

Sin duda la carnitina es un tratamiento esencial en la AG1, se recomienda dosis entre 50-100 mg/kg/día y el objetivo del tratamiento es mantener los niveles de carnitina libre en el rango superior de la normalidad, aunque en algunos casos, y, sobre todo pasados los primeros años, se puede prescindir de realizar niveles, lo cual habla de su margen de seguridad. La administración de carnitina en los niños afectos de AG1 previene su deficiencia y garantiza su disponibilidad para la buena función mitocondrial.

En el caso de la riboflavina hay menos evidencias científicas de su efectividad, no obstante, se recomienda su suplemento diario en todas las guías. Como seguramente sabéis se trata de una vitamina del grupo B (vitamina B2).

Estamos buscando bibliografía para poer explicarte los avanmces sobre cuál sería su efecto biológico en las células con AG1.

Recibe un cariñoso saludo,

Dra. M Serrano

Sº Neurología Pediátrica

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