Trastorno del sueño en el síndrome de Sanfilippo: estudio de cuestionario paterno.
Objetivo: Determinar la incidencia, manifestaciones y manejo óptimo del trastorno del sueño en el síndrome de Sanfilippo (MPS-III).
Métodos: La familias se reclutaron a través de las sociedades de Australasia, UK y USA. Los cuestionarios de enviaron por mail y se respondieron anónimamente. Se preguntaron cuestiones idénticas en relación a trastornos del sueño en hermanos no afectados como datos control. Se cuantificaron como score total de trastornos del sueño.
Resultados: Se recibieron un total de 141 respuestas; 91,5% de niños con MPS-III tenían trastornos del sueño y la proporción era significativamente mayor que la de sus hermanos sanos; el 77,5% de padres había usado medicación para este problema, siendo la melatonina y antihistamínicos los más comúnmente usados. La melatonina y benzodiacepinas fueron los más eficaces. Se habían empleado muchas modificaciones ambientales para este problema y algunos padres reportaron éxito en terapias de comportamiento.
Conclusiones: El trastorno del sueño es común, grave y difícil de manejar en el síndrome de Sanfilippo. La melatonina es el fármaco de elección, que debe ser probada. La terapia de comportamiento debe probarse en todos los pacientes con trastornos del sueño.
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