Calidad del control de la dieta en pacientes fenilcetonúricos y su relación con la inteligencia general.

El objetivo de este estudio es la evaluación de la calidad del control dietético en pacientes con fenilcetonuria (PKU) y la investigación de su relación con la capacidad intelectual. Para ello se realiza un estudio de 105 pacientes PKU en tratamiento dietético.

El índice de control de la dieta (IDC) se calcula como la reducción de los valores de fenilalanina (Phe) a las medianas de cada 6 meses y la media de todas las medianas a lo largo de la vida del paciente. Se consideran cuatro IDC diferentes según la edad: IDC-A (< 6 años), IDC-B (6-12 años), IDC-C (13-18 años) and IDC-D (> 18 años).

Para evaluar las fluctuaciones de los valores de Phe se calcula el error estándar de la regresión estimada de la concentración de Phe según la edad. El cociente de desarrollo se ha evaluado mediante la escala de desarrollo de Brunet-Lezine (<4 años) y el coeficiente de inteligencia mediante la Escala abreviada de inteligencia de Kaufman (K-Bit), la Escala de inteligencia Wechsler para niños -Revisada (WISC-R) y la Escala de inteligencia para adultos Wechsler-III (WAIS III).

Los resultados del estudio muestran que el IDC en los diferentes grupos de edad es significativamente diferente y también lo son el número de pacientes con un IDC bueno, aceptable y malo en relación con la edad (p<0.001).

La frecuencia de controles de Phe es buena en 72 pacientes, aceptable en 23 y mala en 10. La capacidad intelectual general (10110) se correlaciona negativamente con el IDC (p<0.0001) y con las fluctuaciones de Phe (p<0.004).

Se concluye que el 85% de pacientes PKU muestran una calidad del control de la dieta buena/aceptable. La capacidad intelectual general se correlaciona con el IDC en todas las edades, lo que muestra la importancia del buen control de la dieta para lograr un buen pronóstico.