Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
  • 2 lecturas

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Hiperfenilalaninemia leve: tratar o no tratar.

Publicaciones científicas
13/09/2011

Uno de los temas por resolver en la PKU es si los pacientes con hiperfenilalaninemia leve (mHPA) necesitan tratamiento o, en otras palabras, en qué pacientes se debe iniciar el tratamiento. Necesitan tratamiento los pacientes si sus concentraciones de Phe en sangre son >360 μmol/L o >600 μmol/L?.

Este artículo revisa la literatura sobre los resultados de los pacientes con mHPA no tratados para determinar si los resultados son normales. Se concluye que existe solo un artículo que pueda usarse para contestar a esta cuestión. Por ello, la cuestión está en saber si debemos confiar en un artículo para sacar conclusiones o si es necesario determinar si todos los pacientes con concentraciones de Phe >360 μmol/L o todos los pacientes con concentraciones >600 μmol/L requieren tratamiento.

Mild hyperphenylalaninemia: to treat or not to treat.
van Spronsen FJ.
Beatrix Children's Hospital, Groningen, Netherlands. f.j.van.spronsen@bkk.azg.nl
J Inherit Metab Dis 2011;34(3):651-6.

Última modificación: 
14/09/2011
  • 748 lecturas

También te puede interesar

Publicaciones científicas

Función neurocognitiva en la hiperfenilalaninemia leve.

13/09/2011
Objetivo : Esta revisión tiene como objetivo proporcionar una actualización de la función cognitiva en individuos con hiperfenilalaninemia leve (mHPA), la forma más benigna clínica y bioquímicamente de PKU. Método : Se ha realizado una revisió...
Publicaciones científicas

Aspectos psicosociales y resultados en la PKU materna.

13/09/2011
Las concentraciones elevadas de fenilalanina (Phe) en mujeres embarazadas con PKU son teratogénicas. El daño fetal debido a elevados niveles maternos de Phe durante el embarazo se conoce como PKU materna (mPKU). El riesgo de defectos de nacimiento en la mPKU, incluidos retraso global...
Publicaciones científicas

Hiperfenilalaninemia no-PKU leve (MHP)- El dilema.

13/09/2011
Revisiones recientes han sugerido que algunos pacientes con hiperfenilalaninemia no-PKU leve (MHP) pueden mostrar déficits en las funciones neuropsicológicas ejecutivas y debe ser considerado su tratamiento con tetrahidrobiopterina (BH4) y/o dieta restringida en fenilalanina (Phe)...