El estriado es más vulnerable al daño oxidativo inducido por la acumulación de metabolitos en la deficiencia de 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa en comparación con el hígado

El presente trabajo se investigó el efecto in vitro de 3-hidroxi-3-metilglutarato, 3-metilglutarato, y 3- metilglutaconato,3-hidroxiisovalerato, que se acumulan en la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutarica, mediante la evaluación de importantes parámetros de estrés oxidativo en el cuerpo estriado y el hígado de las ratas jóvenes, tejidos que se lesionan en este trastorno.

Nuestros resultados muestran que todos los metabolitos indujeron peroxidación lipídica (aumento de sustancias reactivas al ácido tiobarbitúrico) y disminución de los niveles de glutatión en el cuerpo estriado, mientras que el 3-hidroxi-3-metilglutarato, además de inducir el efecto mayor efecto, también alteró las sustancias reactivas al ácido tiobarbitúrico y los niveles de glutatión en el hígado. Además,3-hidroxi-3-metilglutarato, 3 metilglutarato y 3-metilglutaconato oxidaron los grupos sulfhidrilo en el cuerpo estriado, pero no en el hígado.

Nuestros datos indican que el 3-hidroxi-3-metilglutarato se comporta como un fuerte agente pro-oxidante en comparación con los otros metabolitos que se acumulan en la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutarica y que el cuerpo estriado presenta relativamente una mayor vulnerabilidad al daño oxidativo que el hígado.