Estrés oxidativo en pacientes con fenilcetonuria.
Publicaciones científicas
22/09/2011
La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más frecuente del metabolismo de los aminoácidos. Los pacientes no tratados presentan retraso mental cuya patofisiología no está del todo establecida.
En este trabajo se comenta el estrés oxidativo en pacientes con PKU. Varios trabajos han mostrado una reducción de las defensas antioxidantes, posiblemente debida a la restricción dietética de nutrientes con propiedades antioxidantes y al incremento del daño oxidativo de biomoléculas, probablemente secundario al aumento de formación de especies reactivas. Por ello, los antioxidantes podrían ser considerados como una terapia añadida en la PKU.
Oxidative stress in phenylketonuric patients.
Vargas CR, Wajner M, Sitta A.
Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas:Bioquímica, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil; Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil; Programa de Pós-Graduação em Ciências Farmacêuticas, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil.
Mol Genet Metab 2011 Jul 22. [en prensa]
Última modificación:
23/09/2011
- 173 lecturas
También te puede interesar
Publicaciones científicas
08/11/2010
En la PKU no tratada, la deficiencia de PAH da lugar a una elevada concentración sanguínea de Phe y un retraso mental grave. El tratamiento dietético evita el retraso mental, pero la cognición permanece subóptima. El mecanismo por el cual la elevación de la...
Publicaciones científicas
22/09/2010
A pesar de los advances recientes en el manejo de la PKU y HPA, hay cuestiones importantes que quedan sin respuesta. Existe consenso en la necesidad del cribado neonatal y tratamiento precoz, pero persiste el desacuerdo acerca de los niveles umbral de fenilalanina sanguínea para iniciar el...
Publicaciones científicas
08/11/2010
La fenilcetonuria (PKU) es el trastorno más prevalente causado por un error innato del metabolismo de los aminoácidos. Es el resultado de mutaciones en el gen PAH. Los fenotipos varían desde pequeños aumentos de las concentraciones de fenilalanina (Phe) a fenotipos cl...