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Aspectos nutricionals en el tratamiento de la PKU

Publicaciones científicas
25/04/2010

Una dieta restringida en fenilalanina es la base del tratamiento de la PKU, pero recientemente el manejo nutricional se ha vuelto más complejo para optimizar el crecimiento, el desarrollo y el cumplimiento dietético de los pacientes.

La restricción de la dieta da lugar a una dieta vegetariana y muchas de las cuestiones aplicables a estos individuos que evitan los productos animales, son también aplicables a pacientes con PKU. Debido a sus características nutricionales, la leche materna y la lactancia materna deben tenerse más en cuenta como herramienta de gran utilidad en el tratamiento de pacientes con PKU y en aquellos ECM con dietas similares.

Se deben considerar asimismo, la calidad de los sustitutos de aminoácidos, el efecto neurotrófico y neuroprotector de los ácidos grasos de cadena larga adicionados (por ejemplo: el ácido docosahexaenoico), las deficiencias nutricionales, la osteopenia y el estado antioxidante. El control dietético a largo plazo y la monitorización del estado nutricional de los pacientes con PKU deben formar parte de un programa de seguimiento de por vida.

Nutritional issues in treating phenylketonuria. Feillet F, Agostoni C. J Inherit Metab Dis 2010 Feb 12. [Epub ahead of print]. Centre de référence des maladies héréditaires du métabolisme de Nancy, INSERM U 954, Hôpital d'Enfants, CHU Brabois, Allée du Morvan, Vandoeuvre les Nancy, 54500, France, f.feillet@chu-nancy.fr.

Última modificación: 
01/05/2018

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