Aspectos nutricionals en el tratamiento de la PKU

Una dieta restringida en fenilalanina es la base del tratamiento de la PKU, pero recientemente el manejo nutricional se ha vuelto más complejo para optimizar el crecimiento, el desarrollo y el cumplimiento dietético de los pacientes.

La restricción de la dieta da lugar a una dieta vegetariana y muchas de las cuestiones aplicables a estos individuos que evitan los productos animales, son también aplicables a pacientes con PKU. Debido a sus características nutricionales, la leche materna y la lactancia materna deben tenerse más en cuenta como herramienta de gran utilidad en el tratamiento de pacientes con PKU y en aquellos ECM con dietas similares.

Se deben considerar asimismo, la calidad de los sustitutos de aminoácidos, el efecto neurotrófico y neuroprotector de los ácidos grasos de cadena larga adicionados (por ejemplo: el ácido docosahexaenoico), las deficiencias nutricionales, la osteopenia y el estado antioxidante. El control dietético a largo plazo y la monitorización del estado nutricional de los pacientes con PKU deben formar parte de un programa de seguimiento de por vida.