El destete en niños con fenilcetonuria: una revisión.

El destete cuidadoso es particularmente importante en niños con PKU. La ingesta dietética de fenilalanina (Phe) está muy restringida y la dieta se suplementa con aminoácidos sin Phe y alimentos especiales bajos en proteínas. En la PKU no hay protocolos de destete basados en la evidencia y no hay estudios que evalúen la introducción de alimentos sólidos. Hemos revisado críticamente la literatura y las prácticas de destete habituales en Gran Bretaña.

Idealmente, el destete en la PKU debe reflejar fielmente el modelo de los niños sanos. No obstante, los requerimientos para un control óptimo de Phe en sangre y las demandas de la terapia dietética ensombrecen los aspectos sociales del destete. La ingesta de alimentos sólidos se establece en primer lugar con alimentos muy bajos en proteínas, y luego los intercambios de Phe de 50 mg (equivalentes a 1 g de proteínas enteras) reemplazan gradualmente la lactancia materna o artificial. La introducción de alimentos sólidos antes de los 6 meses de edad recomendados puede ser ventajosa, ya que hay una respuesta menos persistente de fobia a alimentos nuevos, lo que lleva a una mejor aceptación de la comida. Los niños con PKU también requieren un sustituto proteico especial exento de Phe. Entre los 6-12 meses se requiere una segunda fuente concentrada de proteínas exentas de Phe. Esta se administra como un líquido adicional, pero puede afectar adversamente el apetito. Alternativamente, un sustituto proteico de segundo estadío administrado como papilla puede mejorar el desarrollo nutricional.

Se requieren más estudios que examinen el proceso de destete en la PKU focalizados en factores biológicos, maternos, infantiles, sociales y ambientales. Estos ayudarán a hacer evidente el efecto del substituto proteico sobre el apetito y ayudarán al desarrollo de protocolos basados en la evidencia.