Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Comparación entre la cromatografía líquida de alta resolución y la electroforesis capilar para el diagnóstico de los defectos congénitos de la glicosilación (CDG).

Publicaciones científicas
12/05/2010

El isoelectroenfoque de la transferrina es el procedimiento más ampliamente usado para detectar los defectos congénitos de la glicosilación (CDG).

Nuestro objetivo fué comparar la cromatografía líquida de alta resolución (HPLC) y la electroforesis capilar (EC) para el análisis de la transferrina sérica. Se analizaron 58 muestras por ambos métodos (35 de controles, 18 de pacientes con perfiles alterados de transferrina y 5 de variantes de transferrina). El análisis de regresión mostró buena correlación entre ambos procedimientos. Todos los pacientes mostraron valores fuera del rango establecido para los controles por ambos métodos. Incluso las formas moderadas que eran de difícil detección por isoelectroenfoque.

Se concluye que la medida de las isoformas de la transferrina y la interpretación de resultados usando ambos métodos puede ofrecer ventajas para el diagnóstico de la CDG comparados con el procedimiento estándar por isoelectroenfoque.

Comparison between high performance liquid chromatography and capillary zone electrophoresis for the diagnosis of congenital disorders of glycosylation. Quintana E, Montero R, Casado M, Navarro-Sastre A, Vilaseca MA, Briones P, Artuch R. J Chromatogr B Analyt Technol Biomed Life Sci. 2009 Aug 15;877(24):2513-8. Institut de Bioquímica Clínica, Servei de Bioquímica i Genètica Molecular, Hospital Clínic, Barcelona, Spain.

Última modificación: 
01/05/2018

También te puede interesar

Publicaciones científicas
12/05/2010
Los defectos congénitos de la glicosilación de tipo Ia (CDG-Ia) son enfermedades metabólicas con un amplio espectro de signos clínicos, incluidos fenotipos muy leves descritos recientemente. Nuestro objetivo ha sido describir la presentación clínica y seguimiento de 8 pacientes con CDG-Ia señalando...
Publicaciones científicas
20/06/2012
Las glicoproteínas son esenciales en la producción, transporte, almacenamiento y regulación de las hormonas tiroideas. Las alteraciones de la glicosilación tienen un impacto potencial sobre la función tiroidea. Se han descrito pruebas de función tiroidea...
Publicaciones científicas
20/06/2012
Fundamento : Las enfermedades de la glicosilación son trastornos hereditarios raros, a los que se refiere a menudo como los trastornos congénitos de la glicosilación (CDG). Se han descrito en las últimas décadas varios tipos de CDG, que abarcan los defectos en la...