La función del distroglicano requiere las actividades xilosil y glucuroniltransferasa de LARGE
Publicaciones científicas
15/09/2013
Para que funcione como un receptor de la matriz extracelular, se requiere la modificación postraslacional del alfa-distroglicano (α-DG) por una acetilglucosaminiltransferasa-like (LARGE). Se han identificado mutaciones en el gen LARGE en pacientes con distrofia muscular congénita con anormalidades cerebrales. Sin embargo, la función precisa de LARGE sigue siendo poco clara.
Aquí describimos que LARGE podría actuar como una glicosiltransferasa bifuncional, con ambas actividades, xilosiltransferasa y glucuroniltransferasa, que producen unidades de repetición de [Ácido-β1,3-glucurónico-3-xilosa-α1]. Esta modificación permite que α-DG se una a ligandos de membrana extracelular que contienen el dominio de laminina-G.
Dystroglycan function requires xylosyl- and glucuronyltransferase activities of LARGE.
Inamori K, Yoshida-Moriguchi T, Hara Y, Anderson ME, Yu L, Campbell KP.
Science 2012;335(6064):93-6.
Howard Hughes Medical Institute, Department of Molecular Physiology andBiophysics, University of Iowa Roy J. and Lucille A. Carver College of Medicine, 4283 Carver Biomedical Research Building, 285 Newton Road, Iowa City, IA52242-1101, USA.
Última modificación:
17/09/2013
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