Xantomatosis cerebrotendinosa: hallazgos neuropatológicos.
Publicaciones científicas
26/09/2010
Se describe un varón de 52 años que presentó un trastorno neuropsiquiátrico y un deterioro cognitivo. A pesar del tratamiento desarrolló una atrofia óptica, parkinsonismo y demencia y murió. La autopsia reveló una atrofia cerebral y cerebelosa inespecífica. Al examen microscópico se hallaron cristales lipídicos, pérdida neuronal, desmielinización, astrocitosis reactiva y macrófagos perivasculares.
Estos hallazgos sugieren que la enfermedad es poco reversible y su mal pronóstico, especialmente si el tratamiento no es precoz.
Cerebrotendinous xanthomatosis: neuropathological findings.
Pilo de la Fuente B, Ruiz I, Lopez de Munain A, Jimenez-Escrig A.
J Neurol 2008;255(6):839-42.
Division of Neurology, Virgen del Puerto Hospital, Paraje de Valcorchero s/n Plasencia, 10600 Cáceres, Spain. bpilodelafuente@yahoo.es
Última modificación:
27/09/2010
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