La tolerancia viene dada por la actividad residual de PAH (fenilalaninahidroxilasa) y esta determinada por su mutación genética, siempre su tolerancia va a ser igual a lo largo de su vida. Pero, en las épocas de máximo crecimiento, como es el primer año de vida y la dolescencia, se utilizan, para crear estructuras, las proteínas ingeridas y por consecuencia la fenilalanina en ellas incluida, de tal manera que toleran una mayor cantidad de proteínas.
Cuando pasan el periodo de máximo crecimiento, vuelven a su tolerancia establecida por su mutación. Si es una pku moderada, toleran más proteínas que en una pku clásica. Por esta razón se hacen los controles periódicos de fenilalanina, para conocer sus niveles y ajustar el aporte proteico.
Espero haber contestado su pregunta. Un saludo.
