Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Pku moderada MMMMMMMM

Mi hija que tiene 5 meses esta tolerando 10granls de proteina ella tiene pku moderado, a ella le suben el consumo de proteina mientras va creciendo, cree usted Dra que ella tendrá una alta tolerancia ya que con su edad tolera 10 gramos o como es que funciona eso, como varia ? Muchas gracias
Pku moderada

Respuestas: 

Pku moderada

La tolerancia viene dada por la actividad residual de PAH (fenilalaninahidroxilasa) y esta determinada por su mutación genética, siempre su tolerancia va a ser igual a lo largo de su vida. Pero, en las épocas de máximo crecimiento, como es el primer año de vida y la dolescencia, se utilizan, para crear estructuras, las proteínas ingeridas y por consecuencia la fenilalanina en ellas incluida, de tal manera que toleran una mayor cantidad de proteínas.

Cuando pasan el periodo de máximo crecimiento, vuelven a su tolerancia establecida por su mutación. Si es una pku moderada, toleran más proteínas que en una pku clásica. Por esta razón se hacen los controles periódicos de fenilalanina, para conocer sus niveles y ajustar el aporte proteico.

Espero haber contestado su pregunta. Un saludo.