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Guía metabólica

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Manejo de niños con síndrome de Hunter: estudio de un caso.

Publicaciones científicas
26/09/2010

A los niños con síndrome de Hunter (MPS-II) se les puede ofrecer la terapia de sustitución enzimática (ERT) con idursulfasa, para tratar los signos y síntomas de la enfermedad y mejorar su calidad de vida.

Como la terapia implica una infusión semanal de la enzima, el viaje a los pocos centros especializados que suministran el tratamiento puede interferir mucho en la vida del paciente y sus cuidadores. Suministrar el ERT fuera del hospital ofrece una alternativa que puede ser llevada a cabo con especial soporte de enfermería.

Se describe la experiencia en un paciente tratado con ERT en la escuela. Mediante una planificación rigurosa y una estrecha relación entre enfermeras, escuela, hospital local y familia, los autores concluyeron que el manejo extrahospitalario de pacientes podía beneficiar su calidad de vida.

 

The management of children with Hunter syndrome - a case study. Little C, Gould R, Hendriksz C. Br J Nurs 2009;18(5):321-2. Clinical Inherited Metabolic Disorders, Birmingham Children's Hospital, Birmingham.
Última modificación: 
27/09/2010
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