Crecimiento en pacientes afectados de enfermedad de Morquio.

Los niños con síndrome de Morquio crecen poco y presentan una enfermedad ósea sistémica que los convierte en discapacitados físicos. En este estudio se describen los perfiles de crecimiento y su relación con las condiciones físicas de pacientes con Morquio A. En un estudio monocéntrico, los datos basados en cuestionarios longitudinales y transversales se usan para desarrollar curvas de crecimiento, para evaluar la actividad física y para determinar la incidencia de intervenciones quirúrgicas en 354 pacientes con Morquio A.

La talla media al nacimiento fue de 52,6 y 52,1 cm (niños y niñas, respectivamente). La altura media final a la edad mínima de 18 años fue de 122.4 +/- 21.5 y 113.1 +/- 22.6 cm, respectivamente. Estos resultados corresponden a -7.4 DS para varones y -7.7 DS para mujeres comparados con controles sanos. El peso medio al nacimiento fue: 3.59 +/- 0.58 y 3.5 +/- 0.7 kg, respectamente. El IMC para una edad mínima de 18 años fue 24.7 +/- 6.1 y 25.6 +/- 5.4 kg/m, respectivamente. El perfil de crecimiento en pacientes con Morquio A se caracteriza por descenso de la velocidad de crecimiento después de un año de edad.

Ésta es la primera descripción de las curvas de crecimiento en pacientes con Morquio A, que puede ayudar a monitorizar la enfermedad y evaluar la eficacia clínica de los tratamientos.