Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Enfermedades mitocondriales en la infancia: aproximación clínica a la investigación y el manejo.

Publicaciones científicas
13/07/2010

Las enfermedades mitocondriales son una causa común de trastornos neurológicos hereditarios en niños. Aunque el SNC es el preponderantemente afectado, puede presentarse una afectación multisistémica.

El diagnóstico se basa en los datos clínicos, un entendimiento de la genética mitocondrial y las investigaciones pertinentes. No hay mucha información sobre el manejo de estos trastornos. El manejo del espectro complejo de signos clínicos, neurológicos y multisistémicos, es un reto que requiere un abordaje multidisciplinar.

El cuidado del niño y de la familia depende de la comunicación entre los clínicos de asistencia primaria y los especialistas en estas enfermedades.

El objetivo de este trabajo es proporcionar a los neuropediatras, pediatras y otros profesionales una aproximación estructurada para el diagnóstico y manejo de niños con sospecha de enfermedad mitocondrial.

Mitochondrial diseases in childhood: a clinical approach to investigation and management. Kisler JE, Whittaker RG, McFarland R. Dev Med Child Neurol 2010 Feb 12. (en prensa) Department of Paediatric Neurology, Newcastle upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust, Newcastle upon Tyne, UK.

Última modificación: 
01/05/2018

También te puede interesar

Publicaciones científicas
13/07/2010
Objetivo : Los trastornos mitocondriales son clínicamente heterogéneos. Describimos 5 pacientes que presentaron un cuadro clínico sugestivo de defecto primario de neurotransmisores pero que finalmente cumplieron los criterios diagnósticos de enfermedad mitocondrial. Métodos : Describimos las...
Publicaciones científicas
15/09/2011
La lisinuria con intolerancia a proteínas (LIP) es una aminoaciduria hereditaria causada por una deficiencia del transporte de aminoácidos catiónicos en la membrana basolateral de las células epiteliales en el intestino y riñón. La LIP está causada...
Publicaciones científicas
09/12/2010
El síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLOS) es un síndrome malformativo debido a una deficiencia de 7-dehidrocolesterol reductasa (DHCR7), que cataliza la reducción de 7-dehidrocolesterol (7DHC) a colesterol . En el SLOS, esta deficiencia da lugar a una disminución del...