Estrés oxidativo en la enfermedad de Niemann-Pick tipo C.
Se ha descrito un incremento del estrés oxidativo en fibroblastos mutantes para NPC1 humano y en tejidos de ratón mutante Npc1. No obstante, no se ha demostrado estrés oxidativo en pacientes NPC. En este estudio demostramos un aumento de estrés oxidativo en pacientes NPC.
La evaluación del suero de 37 pacientes NPC, comparada con valores control ha mostrado un incremento significativo (p<0.01) en la fracción reducida de coenzima Q10 (CoQ10) y la capacidad antioxidante (TEAC), que concuerdan ambos con un aumento de estrés oxidativo en NPC. La suplementación con CoQ10 no fue efectiva en corregir el descenso de la fracción reducida de CoQ10.
El incremento de estrés oxidativo puede contribuir a la patología de NPC y la demostración de un incremento de éste en pacientes NPC proporciona la base y los biomarcadores para probar la eficacia de una terapia antioxidante en NPC.
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