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Nueva formulación de gel de cisteamina tópica para el tratamiento de los cristales de cistina en la córnea en la cistinosis: estudio de Cystadrops OCT-1

Publicaciones científicas
25/06/2014

El objetivo de este ensayo es determinar la seguridad y eficacia de una nueva formulación de gel de gotas oculares de clorhidrato de cisteamina (CH), para el tratamiento de las complicaciones corneales de la cistinosis nefropática.

Diseño

Ensayo clínico de dosis-respuesta.

Participantes

Ocho pacientes con cistinosis nefropática infantil incluyendo 4 niños, 3 adolescentes y 1 adulto (media de edad a la inclusión, 12,1 ± 4,6 años) tratados con gotas para los ojos de CH al 0,1%.

Intervención

Los pacientes fueron tratados en ambos ojos, con la formulación control de gotas oculares de CH al 0,1% un promedio de 4 veces al día durante un mes y luego cambiaron a Cystadrops ® con la misma frecuencia de dosis.

Basándose en los hallazgos clínicos oculares, la dosis se fue adaptando a D30 y D90 con el fin de disminuir la frecuencia de la instilación.

Después de D90, se mantuvo esta frecuencia de la dosis, excepto en los casos de empeoramiento densidad cristalina. Los pacientes tenían una visita de seguimiento cada 6 meses durante 48 meses.

Principales medidas de resultado

La evaluación de seguridad consistió en monitorización de eventos adversos y de efectos adversos graves y grabación en cada visita.

Para el estudio de eficacia, el criterio principal de valoración fue la densidad de los cristales de cistina corneales medida con una puntuación de microscopio confocal in vivo (IVCM).

Resultados

Todos los pacientes completaron el estudio. Durante el período de estudio de 4 años, no se reportaron eventos adversos graves ni efectos adversos significativos relacionados con el fármaco del estudio.

Después de cambiar a Cystadrops ®, la puntuación total IVCM disminuyó desde el inicio hasta la D90 en una media de 28,6 ± 17,5% (p <0,001).

Desde D90 a M48, la puntuación total IVCM se mantuvo estable y disminuyó significativamente en comparación a la de D1 a pesar de un régimen de dosis reducida de la D90.

En M48, la puntuación media total fue de IVCM 8,13 ± 4,15, disminuyendo una media 29,9 ± 26,29% de D1 (p = 0,001), con un número reducido de instilaciones en comparación a la de D1.

La puntuación y fotofobia total de IVCM se correlacionaron significativamente (p = 0,04).

Conclusión

Este estudio proporciona evidencia de que Cystadrops gel ® es superior a la formulación CH 0,1% en términos de eficacia y tiene un buen perfil de seguridad durante un período de seguimiento largo.

A new gel formulation of topical cysteamine for the treatment of corneal cystine crystals in cystinosis: the Cystadrops OCT-1 study. Labbé A(1), Baudouin C(2), Deschênes G(3), Loirat C(3), Charbit M(4), Guest G(4), Niaudet P(4). Mol Genet Metab. 2014 Mar;111(3):314-20. (1) Department of Ophthalmology 3, Quinze-Vingts National Eye Center, Paris, France; Center for Clinical Investigations INSERM 503, Quinze-Vingts National Eye Center, Paris, France; Department of Ophthalmology, Ambroise Paré Hospital, AP-HP, UFR Paris-île de France Ouest, University of Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines, Versailles, France. Electronic address: alabbe@quinze-vingts.fr. (2) Department of Ophthalmology 3, Quinze-Vingts National Eye Center, Paris, France; Center for Clinical Investigations INSERM 503, Quinze-Vingts National Eye Center, Paris, France; Department of Ophthalmology, Ambroise Paré Hospital, AP-HP, UFR Paris-île de France Ouest, University of Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines, Versailles, France. (3) Department of Pediatric Nephrology, Robert Debré Hospital, AP-HP, Paris, France. (4) Department of Pediatric Nephrology, Necker-Enfants Malades Hospital, AP-HP, Paris, France.
Última modificación: 
26/06/2014

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