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Pancreatitis crónica en acidurias orgánicas de cadena ramificada (metilmalónica, propiónica)- un caso de aciduria metilmalónica y revisión de la literatura.

Publicaciones científicas
21/12/2010

Una complicación grave en pacientes con acidurias orgánicas de cadena ramificada (AO) es la pancreatitis, con un número limitado de pacientes publicados hasta ahora.

Describimos un paciente con aciduria metilmalónica (MMA) que desarrolló pancreatitis crónica tras episodios graves de pancreatitis aguda. Se revisan casos previamente publicados con AO que desarrollaron pancreatitis en el curso de la enfermedad.

En la mitad de los casos de MMA publicados se describe una pancreatitis aguda, mientras que los restantes sufrieron una forma crónica de la enfermedad.

Una pancreatitis aguda en AO puede presentarse clínicamente en el contexto de vómitos recurrentes y un estado clínico general malo incluso sin signos típicos de pancreatitis.

Se debe excluir cualquier forma de pancreatitis en la evaluación de los pacientes con AO gravemente enfermos.

Chronic pancreatitis in branched-chain organic acidurias-a case of methylmalonic aciduria and an overview of the literature.
Marquard J, El Scheich T, Klee D, Schmitt M, Meissner T, Mayatepek E, Oh J.
Eur J Pediatr 2010 Oct 6. [en prensa]
Department of General Pediatrics, University Children's Hospital Düsseldorf,Moorenstr. 5, 40225, Düsseldorf, Germany, Jan.Marquard@med.uni-duesseldorf.de.

Última modificación: 
22/12/2010

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