Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Re-evaluación de la restricción estricta de galactosa de por vida para el tratamiento nutricional de la galactosemia clásica

Publicaciones científicas
25/05/2015

La dieta restringida en galactosa salva la vida de los recién nacidos con galactosemia clásica. Sin embargo, el beneficio y el alcance de la restricción de galactosa de la dieta requerido después de la infancia siguen siendo poco claros y existe variación en la práctica. De aquí la necesidad de recomendaciones basadas en la evidencia para estandarizar mejor el tratamiento para este trastorno.

Este artículo revisa la asociación entre el tratamiento dietético y el pronóstico en la galactosemia clásica y evalúa la contribución de las fuentes alimentarias de galactosa en la dieta. Las recomendaciones incluyen permitir todas las frutas, verduras, legumbres, productos de soja que no se fermentan, varios quesos curados y los alimentos que contienen caseinatos. Se comentan las líneas futuras de investigación.

A re-evaluation of life-long severe galactose restriction for the nutrition management of classic galactosemia.

Van Calcar SC(1), Bernstein LE(2), Rohr FJ(3), Scaman CH(4), Yannicelli S(5), Berry GT(6).

Mol Genet Metab 2014;112(3):191-7.

(1) Division of Genetics and Metabolism, Department of Pediatrics, School of Medicine and Public Health, Waisman Center, University of Wisconsin-Madison, Madison, Wisconsin, USA. Electronic address: vancalcar@pediatrics.wisc.edu.

(2) Section of Clinical Genetics and Metabolism, Inherited Metabolic Disease Nutrition Department, University of Colorado-Denver School of Medicine, The Children's Hospital Colorado, Aurora, Colorado, USA.

(3) Division of Genetics and Genomics, Metabolism Program, Boston Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA.

(4) Food Nutrition and Health, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia, Canada.

(5) Medical and Scientific Affairs, Nutricia North America, Gaithersburg, Maryland, USA.

(6) Division of Genetics and  Genomics, Metabolism Program, Boston Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA. Electronic address: Gerard.Berry@childrens.harvard.edu.

Última modificación: 
25/05/2015

También te puede interesar

Publicaciones científicas
16/04/2015
La galactosemia clásica es una enfermedad metabólica hereditaria para la cual, en la actualidad, no hay terapia disponible excepto la dieta restringida en galactosa . Sin embargo, la eficacia de la dieta es cuestionable, ya que no es capaz de prevenir la aparición de complicaciones crónicas...
Publicaciones científicas
16/04/2015
La galactosemia clásica es un raro trastorno del metabolismo de los hidratos de carbono causado por una deficiencia de galactosa -1-fosfato uridiltransferasa (GALT). La enfermedad es una amenaza para la vida en el recién nacido, y la única opción de tratamiento es la restricción dietética de...
Publicaciones científicas
17/04/2015
En la galactosemia clásica, un error innato del metabolismo de la galactosa se encuentra con frecuencia una disminución de la masa ósea. Esta disminución es más prominente en los adultos, pero ya se ha visto en niños prepúberes con un mayor riesgo de osteoporosis y fracturas posteriores en la vida...