Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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El niño con galactosemia en la escuela (para profesores y cuidadores)

El niño con galactosemia en la escuela. Ilustración: Joana Demestre
Escuela

La galactosemia clásica es un error congénito del metabolismo de la galactosa. La galactosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, la glucosa, para formar la lactosa, que es el azúcar de la leche.

¿Qué ocurre en la galactosemia?

¿Qué ocurre en la galactosemia?

La galactosemia está causada por la deficiencia de galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (G1PUT). Debido a ello, se acumulan unos compuestos tóxicos, como el galactitol y la galactosa-1-fosfato (G1P), mientras que otros se hallan deficientes, como el uridildifosfatogalactosa (UDPGal).

La acumulación de galactitol en el cristalino es la responsable de las cataratas presentes en la galactosemia. La combinación del aumento de galactitol y Gal1P parece relacionada con la lesión hepática, renal y neurológica de los pacientes.

¿Por qué se produce una galactosemia?

La deficiencia de actividad G1PUT se produce debido a mutaciones (cambios estables y hereditarios) en el gen GALT que codifica esta enzima.

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una galactosemia?

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de la galactosemia?

El tratamiento se basa en evitar que se acumule la galactosa, restringiéndola en la alimentación del niño. La dieta de los niños galactosémicos se basará en la restricción de leche y productos derivados de ella, substituyéndolas con una leche especial que no contiene lactosa.

¿Qué ocurre si no se hace el tratamiento?

El consumo de un alimento prohibido de forma aislada no resulta perjudicial, pero si esta trasgresión se realiza con frecuencia, puede llegar a afectar a la salud del niño.

¿Un niño con galactosemia puede hacer ejercicio?

Puede practicar deporte libremente, la gimnasia del colegio y participar en las excursiones. [ Más información: ECM y ocio ].

¿Qué hacer si el niño se encuentra mal?

¿Qué haver si el niño se encuentra mal?

Avisar a la familia, igual que con cualquier otro niño. El niño con galactosemia no requiere ninguna otra medida de cuidado específico que el mantener la dieta con contenido bajo en galactosa.

Lista de alimentos clasificados según su contenido en galactosa.

Alimentos Permitidos Ocasionales Prohibidos
Cereales y harinas Todos los cereales no integrales y sin adición de leche.
Cereales de desayuno tipo Corn Flakes, Chocokrispis, Smacks.
Todas las harinas y cereales integrales, cereales o pan que contenga leche, harina de soja, de girasol, pasteles envasados, de pastelería, bollería industrial.
Leche y derivados Fórmula especial sin lactosa. Fórmula de soja.
Sucedáneos de leche y derivados de soja, quesos sin lactosa.
Leche materna, leche de vaca y derivados como yogures, queso etc.
Carne, pescado y hievos Buey, ternera, pollo, cordero, cerdo, jamón. Pescado azúl, blanco y mariscos. Huevos todos siempre de forma fresca y sin aditivos.
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Conservas y cocinados con leche tipo croquetas, canelones, lasañas. Vísceras, hamburguesas, salchichas y patés con lactosa como aditivo.
Verduras, hortalizas y legumbres Remolacha, rábano, pepino, espárragos, patata blanca, espinacas, alcachofas, champiñones, coliflor, apio, calabacín, col, lechuga, maíz dulce.
Nabo, berenjenas, cebolla, zanahoria, calabaza, brócoli, moniato, col de Bruselas, patata dulce, guisante. Tomate, garbanzos, judías secas, lentejas, guisantes, habas y soja en grano.
Frutas Aguacate, albaricoque, olivas verdes, uva verde, cerezas, pomelo, mango, naranja dulce. Cacahuetes y crema de cacahuete. Fresas, melocotón, naranja, pera, manzana, kiwi, plátano, frambuesa, ciruela (morada). -
Aceites y grasas Aceite de oliva, tocino, manteca de cerdo, margarina sin leche y aceites de semillas vegetales (soja, girasol, cacahuete).
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Mantequilla, nata o crema de leche, margarina con leche, productos con agregados de caseinas o caseinatos. Mantequilla de cacahuete con agregado de leche.
Azúcares y dulces Azúcar de caña, miel, mermelada de albaricoque, cereza, bebidas gaseosas, gelatinas, tabletas de chocolate negro.
Mermelada de frutas, cacao en polvo con la máxima pureza.
Edulcorantes con agregado de lactosa, productos que lo contengan. Helados de leche, caramelos y toffees. Chocolate con leche, crema de cacao y avellana. Zumos de frutas comerciales.
Última modificación: 
18/12/2015