Save the PKU Planet!

El pasado 11 de noviembre se celebró en el Complejo Administrativo Triunfo de la Universidad de Granada una Jornada Internacional médico-sanitaria sobre la fenilcetonuria (PKU) dentro de la cual se presentó el videojuego "Save the PKU Planet".

La jornada fue organizada por el Dr. Rodolfo Ramos, del Departamento de Metodología de las Ciencias del Comportamiento de la Universidad de Granada, gracias al apoyo económico del Granada Research of Excellence Initiative on BioHealth (GREIB).

La inauguración contó con la colaboración y asistencia del Rector Magnífico de dicha Universidad, Sr. Fco. González Lodeiro, la Vicerrectora de Política Científica e Investigación de la UGR, Dra. MªDolores Suárez, y la Dra. Magdalena Ugarte, Directora del Centro de Diagnóstico de Enfermedades Moleculares de la UAM.

La Prof. Ugarte, en su charla de inauguración, resaltó la gran satisfacción con la que participaba en la presentación del videojuego, recordando su papel, junto con el Prof. Federico Mayor Zaragoza, de iniciadores del diagnóstico precoz de la PKU en España, concretamente en la Universidad de Granada, el año 1968.

A continuación se realizó la presentación del videojuego Save the PKU Planet. El Dr. Rodolfo Ramos, promotor y director del proyecto, señaló que en él se unificaban sus dos proyectos de vida: su familia y la psicología. Agradeció cordialmente su apoyo a las entidades colaboradoras: Secretariado de Innovación Docente de la UGR, la Fundación Alicia (Generalitat de Catalunya y Obra Social Caixa Catalunya), Centro Kennedy de Copenhagen, FX Animation Barcelona 3D School, Nutricia, Consejo General de Colegios Oficiales de Psicólogos, Col·legi Oficial de Psicòlegs de Catalunya, Psicofundación y GREIB.

David Herrero, jefe de estudios de FX Animation, explicó que había sido un proceso complejo, ya que debía ser un videojuego con un contenido educativo predeterminado, así como con una función lúdica. Expresó su satisfacción acerca del resultado final, por su fluidez y la talla profesional del acabado.

Elena Roura, directora del Departamento de Salud de la Fundación Alicia, explicó que los objetivos de esta fundación eran precisamente investigar los problemas alimentarios de determinados grupos de población, como la PKU. Recordó que la colaboración de la Fundación Alicia con la PKU se inició con la visita de la Associació Catalana PKU/ATM, que solicitó la ayuda de la Fundación para la obtención de recetas con contenido bajo en proteínas, que se concretó en un magnífico recetario, asequible en la página web de ambas entidades.

En el proyecto actual han colaborado mediante el diseño de una serie de recetas nórdicas, lo que les ha proporcionado la oportunidad de viajar a Dinamarca y visitar mercados, restaurantes e incluso una colonia de verano de niños PKU de este país, lo que ha constituido para ellos una magnífica experiencia.

El Sr. Josep Vilajoana, decano del Col·legi Oficial de Psicòlegs de Catalunya, señaló que el videojuego era un producto muy bien pensado y ejecutado, por lo que era una satisfacción apoyar su presentación. Indicó a su vez las diversas entidades catalanas que han intervenido en su elaboración, lo que ha determinado el interés de su traducción al catalán.

El Sr. Manuel Mariano Vega, secretario general del Consejo General de Colegios Oficiales de Psicólogos, señaló el interés con el que el Consejo apoyó el proyecto de investigación de este videojuego, resaltando el carácter interdisciplinario del mismo. Felicitó a Rodolfo Ramos por el tipo de afrontamiento que realiza frente a la Fenilcetonuria, dando el paso del facultativo que lucha por mejorar la vida de los niños con PKU y sus familias.

La Sra. MªCarmen García Garnica, directora del Secretariado de Innovación Docente de la UGR, señaló el hecho de que el videojuego es en su origen un proyecto de innovación docente que había tomado envergadura internacional, destacando el interés del mismo como medio para transmitir a los niños con PKU los hábitos alimentarios correctos de forma eficaz y lúdica.

El juego del Planeta PKU

A continuación se presentó el divertido cortometraje PKU Planet, realizado por el director de cine Santiago Moga, con la participación de Marc Puig-Pey, chef de cocina de la Fundación Alicia, Miguel Galadí, compositor de la banda sonora, y Fabricio Galadí, director artístico del proyecto. Todos los implicados pusieron de manifiesto la vocación artística de Marc frente a los ataques del malvado Dr. Protein, interpretado por el actor Roberto Alonso.

David Herrero nos mostró el juego, explicando su complejidad, ya que además de la versión original en español, está traducido a varios idiomas: catalán, inglés y danés. Está adaptado a las recomendaciones para PKU de dichos países, además de para los pacientes de Estados Unidos. En esta labor se ha contado con la colaboración de laa doctoras JytteBieber Nielsen, Susan Waisbren, Anita MacDonald, Lilianne Gómez López y María del Amor Bueno Delgado.

El argumento principal consiste en la existencia de la princesa y el príncipe PKU, que con la ayuda del Equipo PKU (una pediatra, un psicólogo y un chef) deben superar un intrincado camino lleno de  obstáculos y dificultades, para encontrar y realizar las cinco recetas con contenido bajo en proteínas realizadas por la Fundación Alicia y robadas por el Dr Protein.

Deben evitar en el trayecto los obstáculos que se interponen en su camino, así como al Dr. Proteín y a sus monstruos Phe. Para ello el jugador debe mantener de manera constante los niveles recomendados de fenilalanina en sangre al tiempo que toma de forma adecuada la fórmula especial PKU que completa su ingesta proteica. Si cumplen las reglas del juego su ritmo de carrera y salto será mayor y ganarán puntos que les permitirán desbloquear naves e instrumentos con los que derrotar al Dr. Protein.

Ponencias sobre la PKU

Maria Rüsz, nutricionista y dietista del Departamento de PKU del Kennedy Center de Copenhague, explicó el Diagnóstico y tratamiento de la PKU en Dinamarca. Habló de la amplia experiencia en el diagnóstico y manejo de la fenilcetonuria de este país, de los pacientes controlados en este centro y de los protocolos de manejo de los mismos. Así mismo indicó cómo el proyecto del videojuego se inició en la estancia postdoctoral que el Dr. Ramos realizó en este Centro en 2010.

Rodolfo Ramos presentó a continuación la ponencia Cómo y por qué innovar en la adherencia a la dieta baja en fenilalanina en niños con PKU. Comentó la dificultad que entraña la adherencia a la dieta y los factores que influyen en ello: edad, existencia de una discapacidad previa, tolerancia a la Phe, nivel sociocultural de la familia, diseño atractivo de los alimentos a ingerir.

También señaló la importancia de la actualización de los materiales utilizados para formar a los niños PKU y sus familias, de la necesidad de la utilización de un lenguaje cercano y adaptado, tal y como lo realizan los cuentos del Capitán PKU, promovido por el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona o el material instructivo Mis primeras frutas y verduras, realizado por él mismo bajo la supervisión del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla.

Resumió el resultado del cuestionario sobre el conocimiento que poseen los padres de pacientes con niños y adolescentes PKU de distintos centros de referencia españoles (Madrid, Barcelona, Andalucía y País Vasco) y de Dinamarca (gracias a la colaboración del Kennedy Center de Copenhagen). Próximamente esperan ampliar el estudio con la colaboración del Hospital Infantil de Boston de USA. Comentó que una primera evaluación muestra resultados similares en los diferentes países objeto del estudio: 1/3 de los pacientes tienen buen conocimiento de la dieta, 1/3 muestran un conocimiento básico suficiente y 1/3 tienen un conocimiento claramente insuficiente.

La Dra. María de Amor Bueno, de la Unidad de Metabolopatías del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, resumió su experiencia en el Estudio de la respuesta al cofactor tetrahidrobiopterina de los pacientes con PKU. Comentó la utilidad del protocolo diagnóstico empleado en su centro y la correlación fenotipo-genotipo hallada en sus pacientes.

A continuación Elena Roura y Marc Puig-Pey realizaron una interesante demostración práctica de tres recetas simples con contenido bajo en proteínas, mostrando cómo la creatividad y las dotes artísticas de un buen chef logran proporcionar un aspecto inmejorable, prometiendo un delicioso sabor a diversos menús bajos en proteínas. Las diapositivas de los deliciosas presentaciones de las recetas nórdicas que nos mostraron (galletas, albóndigas, pan negro, rollitos, remolacha como sustitutivo de carne, o zanahoria como sustitutivo de salmón) lograron despertar el apetito de todos los asistentes.

La Dra. MªAntonia Vilaseca presentó la ponencia Tratamiento y control de los pacientes con  PKU en España, resultado del estudio colaborativo de los centros de referencia españoles. Este estudio resume el manejo de la PKU en los 18 centros de referencia autonómicos y el registro de los pacientes españoles, con la evaluación de sus fenotipos clínico / bioquímico / genéticos y sus complicaciones neurológicas y neuropsicológicas.

La Dra. Marta Azcurra de Asunción (Paraguay) presentó por videoconferencia el Estado actual del manejo de la fenilcetonuria en Paraguay. En este país se inició en 2008 el cribado neonatal y se han diagnosticado los primeros nueve pacientes con PKU, procediéndose a su tratamiento.

Tras una comida de trabajo, el Dr. Javier Domínguez Cruz, del Servicio de Dermatología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, resumió el resultado de un interesante estudio realizado sobre las Manifestaciones cutáneas de la PKU en el siglo XXI, señalando la importante prevalencia de dermatitis atópicas y otras alteraciones cutáneas en los pacientes PKU, especialmente en las formas clásicas y moderadas.

Finalmente la Sra. Anita McDonald, del Hospital Infantil de Birmingham, explicó por videoconferencia el manejo de la PKU en su unidad.

Felicitamos al Dr. Rodolfo Ramos y a todos sus colaboradores por el éxito de la Jornada y especialmente por el videojuego, que esperamos que haga las delicias de los niños PKU de los países a los que se encuentra adaptado, contribuyendo eficazmente a su formación nutricional. El videojuego estará asequible libremente en breve a través de su portal (www.fenilcetonuria.es) y será convenientemente anunciado desde Guía Metabólica.