Aciduria glutárica tipo I y aciduria metilmalónica: Simulación de la importación y exportación cerebral de ácidos dicarboxílicos neurotóxicos en modelos “in vitro” de barrera hematoencefálica y plexo coroideo.
La acumulación intracerebral de ácidos dicarboxílicos neurotóxicos juega un importante papel fisiopatológico en las acidurias glutárica tipo I y metilmalónica.
En este trabajo de investigación básica se investigan los flujos de entrada y salida del cerebro de ácidos dicarboxílicos neurotóxicos en modelos “in vitro” de barrera hematoencefálica y plexo coroideo.
Se identifica la expresión de transportadores específicos de ácidos orgánicos y la función de los mismos.
Glutaric aciduria type I and methylmalonic aciduria: Simulation of cerebral import and export of accumulating neurotoxic dicarboxylic acids in in vitro models of the blood-brain barrier and the choroid plexus. Sauer SW, Opp S, Mahringer A, Kamiński MM, Thiel C, Okun JG, Fricker G, Morath MA, Kölker S. Biochim Biophys Acta 2010;1802(6):552-560.
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