Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

Infecciones agudas: recomendaciones para pacientes con PKU

Infecciones agudas: recomendaciones para pacientes con PKU
Divulgación médica
05/05/2021

A diferencia de otras enfermedades metabólicas hereditarias (EMH), en los niños con PKU las infecciones u otras situaciones de estrés no causan una descompensación neurológica aguda, a pesar de que se produzca un aumento en la fenilalanina.

Sin embargo, los picos de fenilalanina de forma repetida pueden ser perjudiciales para la evolución neurológica y se deben evitar en lo posible.

Pacientes PKU con dieta

Pautas a seguir

  • Hay que tratar la infección siempre que se pueda con fármacos que no contengan aspartamo, lógicamente con la recomendación del pediatra. Estos son algunos de estos medicamentos sin aspartamo.
Antitérmicos Antibióticos Mucolíticos
  • Apiretal 250 mg, 325 mg en comprimidos
  • Dolocatil (paracetamol) 100 mg/mL
  • Efferaldol flas 500 mg comprimidos bucodispersable
  • Paracetamol Cipla 1gr/comprimido
  • Amoxicilina Almus 500 mg comprimidos
  • Amoxicilina Sandoz 750 mg y 1 gr/comprimido
  • Clamoxyl 750 mg comprimidos
  • Augmentine 100/12.5 mg suspensión
  • Amoxicilina/ácido clavulánico (Ardine) 100/12.5 mg suspensión.
  • Amoxicilina/ácido clavulanico 125/31.25 mg 250/62.5 mg susp
  • Cefuroxima Sandoz 500 mg/comprimido
  • Mucobron forte solución
  • Cinfatos complex suspensión
  • En caso de no existir una alternativa, se deberá usar el fármaco que se precise aunque contenga aspartamo.
  • Además, se debe continuar con la dieta habitual, asegurando las tomas de la fórmula especial sin fenilalanina (y si es necesario aumentarlas), así como bebidas ricas en hidratos de carbono, como zumos de frutas, bebidas isotónicas sin aspartamo, sucedáneo de leche con cereales sin proteínas, etc.
  • Si el niño o niña tiene náuseas y/o vómitos, se recomienda repartir la fórmula en pequeñas tomas durante todo el día.
  • Mientras dure el proceso agudo, se recomienda retirar la ingesta de proteína natural (por un máximo de 3 días) e ir introduciéndola de forma gradual.
  • Asegurar una adecuada ingesta de líquidos (agua o fórmulas de rehidratación oral sin aspartamo), sobre todo si el niño tiene fiebre alta, vómitos o diarrea.
  • Como cualquier otro niño en caso de mal estado general, y que no muestra mejoría, deberá acudir a su centro de atención primaria o a urgencias de su hospital de referencia.

Recomendaciones dietéticas en caso de enfermedad en pacientes con PKU

Dieta Recomendación
Fórmula libre de fenilalanina

Mantener las tomas de la fórmula para mantener la síntesis proteica.

Tomarla en dosis pequeñas y frecuentes a lo largo del día.
Ingesta alta de carbohidratos Tomas frecuentes de carbohidratos, por ejemplo polímeros de glucosa (Vitajoule, Fantomalt, Dextrinomaltosas, etc).
Proteína natural

Retirar la ingesta de proteína natural (por un máximo de 3 días) e ir introduciéndola de forma gradual.

Medicación Fármacos libres de aspartamo.
Tratar la  enfermedad Antipiréticos, antibióticos libres de aspartamo para infecciones bacterianas si el  médico lo aconseja.

*Adaptado de Dixon M, MacDOnald A, White FJ. Disorders of Amino acid metabolism, organic acidaemias and urea cycle disorders.En: Clinical Paediatric Dietetics 5thed. 

Pacientes PKU con Kuvan (BH4)

  • Aumentar la dosis de BH4:
    • En niños menores de 5 años: dar 50 mg más de Kuvan de su pauta habitual durante 1 semana y luego volver a dosis habitual.
    • En niños mayores de 5 años: dar 100 mg más de Kuvan de su pauta habitual durante 1 semana y luego volver a dosis habitual.
    • Si ya toma dosis máxima consultar con su médico de referencia.
  • Recomendar introducir fórmulas especiales para todos es difícil, y más si no la toman de forma habitual, por lo que se recomienda aumentar en los casos que ya la tomen.
  • Tomas frecuentes de carbohidratos, por ejemplo polímeros de glucosa (Vitajoule, Fantomalt, Dextrinomaltosas, etc), así como bebidas ricas en hidratos de carbono, como zumos de frutas, bebidas isotónicas sin aspartamo. Además priorizar alimentos como: arroz, pasta, cereales y derivados, frutas y verduras.
  • Si el niño o niña tiene náuseas y/o vómitos, repartir las comidas en pequeñas tomas durante todo el día.
  • Asegurar una adecuada ingesta de líquidos (agua o fórmulas de rehidratación oral sin aspartamo), sobre todo si el niño tiene fiebre alta, vómitos o diarrea.

*Adaptado de: Cunningham A, Bausell H, Brown M, Chapman M, DeFouw K, Ernst S, McClure J, McCune H, O'Steen D, Pender A, Skrabal J, Wessel A, Jurecki E, Shediac R, Prasad S, Gillis J, Cederbaum S. Recommendations for the use of sapropterin in phenylketonuria. Mol Genet Metab . 2012 Jul;106(3):269 76. Trefz FK, Scheible D, Frauendienst Egger G. Long term follow up of patients with phenylketonuria receiving tetrahydrobiopterin treatment. J Inherit Metab Dis. 2010 Dec;33Suppl 3:S163 9.

Última modificación: 
17/05/2021

También te puede interesar

Divulgación médica
Libro PKU
18/02/2019
El libro ¿PKU? nace por primera vez en 1997 con la idea de ser una pequeña guía-manual que nos introduzca en el conocimiento de la fenilcetonuria . Pretende ser una herramienta sencilla y especialmente útil destinada a padres con hijos afectos de PKU y hiperfenilalaninemia (HPA) y a los mismos...
Divulgación médica
Actividad física y fenilcetonuria (PKU)
09/02/2021
El ejercicio físico regular puede reportar beneficios a los pacientes con PKU. Un estudio de 2019 aporta recomendaciones nutricionales específicas para su práctica.
Divulgación médica
Palacio de Congresos de Baluarte. Imagen: Wikimedia
05/11/2015
Los pasados días 14, 15 y 16 de Octubre en Pamplona tuvo lugar el decimoprimer Congreso Nacional de Errores Congénitos del Metabolismo . Nuestro equipo ha realizado el siguiente resumen de las ponencias que tuvieron lugar en el encuentro, y también os animamos a consultar el libro de ponencias y...