Manejo dietético de la fenilcetonuria en centros europeos

Aun cuando la restricción dietética de fenilalanina es la base del tratamiento nutricional de la PKU no existen unos protocolos europeos consensuados para su control dietético óptimo. Se ha recogido información detallada sobre el manejo dietético de la PKU de 10 centros europeos utilizando cuestionarios estructurados.

Cada centro está representado por una dietista/nutricionista o médico (Panel de nutricionistas europeos expertos). Todos los centros realizan la detección precoz de la PKU en los primeros 10 días de vida. La prevalencia más elevada tiene lugar en Turquía. La formación, papel y responsabilidades de las dietistas/nutricionistas varía ampliamente; en algunos centros las dietistas son las responsables del manejo de la dieta, mientras que en otros esta labor la llevan a cabo los médicos.

Existen diferencias marcadas en las concentraciones de fenilalanina recomendadas, las dosis de substitutos proteicos, sistemas de reparto diario de las dosis de fenilalanina permitidas, así como de los alimentos que pueden ingerirse libremente. 8/10 centros preconizan la lactancia maternal junto con sustitutos proteicos en niños con PKU.

Se concluye que existen importantes diferencias en el manejo dietético de pacientes con PKU controlados en centros europeos y en los métodos utilizados para ayudar a los pacientes en el manejo de sus dietas. Se necesita proseguir el estudio para comparar los distintos tratamientos dietéticos con objeto de identificar las mejores prácticas para la optimización del tratamiento y la adherencia a la dieta.