Terapia dietética anaplerótica en enfermedades metabólicas hereditarias: potencial terapéutico.
La terapia anaplerótica se basa en el concepto de que puede existir un defecto energético en estas enfermedades que puede mejorar suministrando sustratos alternativos para ambos, el ciclo de Krebs y la cadena de transporte electrónico para mejorar la producción de ATP.
Este artículo se centra en este problema que puede relacionarse con la mayor parte de trastornos catabólicos y aporta la experiencia actual en el uso de un compuesto anaplerótico, el triheptanoato, en enfermedades de la beta-oxidación mitocondrial, glucogenosis y metabolismo del piruvato.
Se informa de los requerimientos orgánicos para una función metabólica normal durante las descompensaciones y de cómo la terapia anaplerótica con triheptanoato como fuente de sustrato del ciclo de Krebs para la producción de energía parece la aproximación más eficaz para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
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