Trasplante de hígado para glucogenosis hepáticas tipo Ia
El carcinoma hepatocelular (HCC) ocurre con mayor frecuencia en adenomas hepatocelulares (HCA) en pacientes con glucogenosis Ia (GSD Ia).
Objetivo
El objetivo de este estudio retrospectivo es evaluar los resultados después del trasplante de hígado (LT) para GSD Ia en la que la indicación principal para trasplante fue de prevención de HCC.
Métodos
Se revisaron los datos demográficos, comorbilidad preoperatoria y los resultados de los pacientes con GSD Ia que se sometieron a LT.
Resultados
Entre 2004 y 2006, cinco pacientes con GSD Ia fueron sometidos a LT. Fueron identificados múltiples HCAs con hemorragia y/o necrosis focal, pero sin evidencia histológica de malignidad en todos los especímenes extraidos.
Cuatro de los cinco pacientes presentaron complicaciones tras el trasplante, incluyendo cytomegalovirus (CMV) y rechazo de aloinjertos sensible a esteroides. Los niveles de hemoglobina y triglicéridos, colesterol total, glucemia y las concentraciones de ácido láctico mejoraron en todos los pacientes tras el trasplante.
La alimentación con almidón de maíz no fue necesaria en ningún paciente después de la LT.
La función renal empeoró en tres pacientes a pesar de las modificaciones de los medicamentos inmunosupresores primarios.
Todos los pacientes están vivos al final del seguimiento (rango 25-48 meses) y todas las complicaciones post-trasplante se han resuelto.
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