El trasplante de hígado en niños con glucogenosis
GSD-I, III, y IV son trastornos congénitos de metabolismo del glucógeno que comúnmente se asocian a hepatopatía grave. El trasplante de hígado se ha propuesto como un tratamiento para estos trastornos.
Mientras el trasplante de hígado corrige el defecto enzimático hepático primario, las manifestaciones extrahepáticas de GSD a menudo complican el manejo post-trasplante.
Después revisar la literatura en lengua inglesa, se halló que 42 niños menores de 19 años habían sufrido un trasplante de hígado por complicaciones asociadas con GSD (18 pacientes con GSD-Ia, seis con GSD-Ib, uno con GSD-III, 17 con GSD-IV).
Otros dos niños adicionales seguidos en nuestra institución fueron sometidos a un trasplante de hígado por complicaciones de GSD (uno con GSD-Ia y uno con GSD-III) y se incluyen en esta revisión.
Los riesgos y beneficios del trasplante de hígado deben ser considerados antes de realizarlo en estos trastornos metabólicos, en particular en la GSD-Ia.
Como la patología del hígado no es la fuente principal de morbilidad en GSD-Ib y GSD-IIIa, el trasplante de hígado sólo debe realizarse cuando existe un alto riesgo de HCC o evidencia sustancial de cirrosis o disfunción hepática.
El trasplante de hígado sigue siendo la mejor opción para el tratamiento de la GSD-IV.