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Guía metabólica

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Origen de las convulsiones en los ECM de tipo energetico de origen mitocondrial

Buenas noches Dra. Serrano, quisiera consultarla respecto al siguiente tema: Cual es el origen de las convulsiones en los ECM de tipo energetico de origen mitocondrial? provienen de la falta de energia para sistemas complejos como el sistema nervioso central? o por la acumulacion de metabolitos toxicos en sangre, producto de las reacciones deficientes en la cadena de respiracion celular? o por desajustes en la quimica sanguinea como en una disminucion en los niveles de pH en sangre? Nuestro hijo Adrian toma un coctel de anticonvulsivos: Levetiracetan, Topiramato, Clobazan, tambien un coctel energetico como coenzima Q-10, vitamina B1, B2, B6, B9 o acido folico, de igual manera antioxidantes como vitamina E y C, tambien L-carnitina y Bicarbonato de sodio para eliminar metabolitos toxicos y sin enbargo las convulsiones persisten son de tipo generalizadas, con espasmos, acompañadas de mioclonias, normalmente presenta nistagmos continuos, las imagenes RM cerebral no manifiestan compromiso grande, solo leve hipoginesia de cuerpo cayoso y retardo en la mielina, estaremos atentos a sus comentarios, gracias

Respuestas: 

Convulsiones en ECM de tipo energético

Hola Alexis,

La epilepsia es una actividad excesiva y sincronizada de neuronas que puede dar lugar, o no, a un  fenómeno motor de tipo tónico (rigidez mantenida), mioclónico (sacudidas), automatismos (chupeteo, cierre palpebral...) y que altera e interfiere con la actividad cerebral basal. La comunicación entre neuronas tiene lugar en las sinapsis (espacios interneuronas) por medio de la neurotransmisión (el mecanismo por el cual una sustancia química sintetizada en una neurona es capaz de producir un cambio eléctrico en la siguiente, a la que se llama neurona postsináptica). Todo el proceso de síntesis de ese neurotransmisor, de salida del neurotransmisor a la sinapsis, de recaptación del neurotransmisor, así como los cambios en la neurona postsináptica (corriente iónicas, por ejemplo) son procesos que requieren gran cantidad de energía, tanto para producirse como para recuperarse y volver a situación basal. Así, el déficit energético puede producir epilepsia por diferentes mecanismos biológicos.

En general, tal y como describimos en el artículo que enlazo a continuación (http://www.guiametabolica.org/noticia/epilepsia-ecm) el clínico debe orientarse por el tipo de crisis, el tipo de hallago en el electroencefalograma (EEG) y el tipo de ECM y experiencia previa en la literatura. Así, puedes imaginar que el tratamiento antiepiléptico es personalizado tanto en tipo de fármaco como en dosis o combinación de los mismos y, en ocasiones, debe ser reevaluado y cambiado en el tiempo por la evolución de la enfermedad o el tipo de epilepsia o el propio crecimiento del niño. 

Al tratarse de un fenómeno eléctrico y funcional, en ocasiones nos encontramos cierta discordancia entre la neuroimagen (la resonancia magnética) y la sintomatología, como parece que ocurre en vuestro caso. Así, las pruebas funcionales como los EEGs son las herramientas de rutina que aportan mayor información en estas situaciones. 

Sin duda, los fármacos coadyuvantes como vitaminas y antioxidantes ayudan en el caso de enfermedades mitocondriales, pero, como sabéis, no son tratamientos curativos y pueden no controlar del todo los síntomas. Una pauta personalizada, monitorizada y cuidadosa de los fármacos antiepilépticos que sean seguros es lo que más os puede ayudar. Seguro que es lo que en el momento actual ya están realizando vuestros especialistas.

Esperamos que pronto las crisis se puedan controlar mejor. 

Recibid un cariñoso saludo,

Dra. M Serrano

Sº Neuropediatría

CIBERER

Hospital Sant Joan de Déu.

Comentarios

Gracias por su respuesta Dra. Serrano, ya estamos en contacto con su medico metabólico y la medico que controla la epilepsia