El ocio en los defectos de la β-oxidación y del metabolismo de la carnitina

Los defectos de la β-oxidación y del metabolismo de la carnitina afectan a la obtención de energía a partir de los ácidos grasos, cuando la energía aportada por la glucosa es insuficiente. Por este motivo, los pacientes con defectos de la β-oxidación pueden realizar actividades que impliquen un gasto de energía con precauciones y/o limitaciones.

No obstante, su tiempo libre debe transcurrir de forma similar a la de cualquier otro niño/a de su misma edad y sexo, a ser posible. Sus actividades extraescolares pueden ser las de la población general infantil, con las debidas precauciones:

• Deporte (en la escuela o extraescolar).


• Excursiones.


• Colonias.


• Viajes familiares o de estudios.

Algunos defectos de la β-oxidación cursan con cardiopatía que puede contraindicar o limitar la práctica deportiva.

El deporte

En los defectos de la β-oxidación la dificultad para la obtención de energía a partir de las grasas afecta de forma predominante al ejercicio prolongado, por lo que es importante garantizar unos aportes de glucosa adecuados (antes, durante y tras el ejercicio) ya que, de otra forma, podrían sufrir una hipoglucemia hipocetósica.

No obstante, debemos tratar de proporcionar al niño con un defecto de la β-oxidación un ambiente saludable para su desarrollo, aquél que le proporcione situaciones en las que poder encontrar satisfacción y aprendizaje, que favorezcan su integración en la sociedad y que promocionen su bienestar físico y emocional.

En este sentido, el deporte (práctica deportiva moderada o adaptada según el caso) es de indudable importancia en su desarrollo personal y social.

El deporte favorece:

• La integración de estos pacientes con el resto de niños y con otros pacientes (socialización, vencer la timidez).


• La auto-superación.


• El fortalecimiento de la autoestima.


• El aprendizaje y respeto de técnicas y reglas.


• El equilibrio, agilidad y coordinación de movimientos.

Debemos intentar que la oferta deportiva para ellos sea amplia y variada (como lo es para el resto de los niños) y adaptada y flexible (según su situación).

• El deporte debe ser introducido de forma gradual.


• Atendiendo a los gustos de los pacientes (a veces determinados por el grupo de amigos).


• Atendiendo a la función de divertirles.

Excursiones

El niño con un defecto de la β-oxidación puede participar en excursiones familiares, escolares o de centros cívicos, siempre y cuando comporten una actividad física moderada.

Debe tener la precaución de llevar un suplemento energético que debe tomar antes, durante y tras el ejercicio.

Colonias

Para participar en colonias de varios días se debe poder asegurar que el niño podrá tener la atención que requiera su enfermedad a lo largo de las colonias.

Resulta más fácil participar en las colonias de niños con ECM organizadas por la asociación de padres, porque estos problemas ya están considerados y resueltos de antemano.

Además, en este tipo de colonias se puede aprovechar para realizar algunas actividades formativas, por ejemplo en relación al conocimiento de su ECM u otros. También puede ser motivo de comunicar sus experiencias a compañeros con similares problemas.

No obstante, es importante para los niños con una enfermedad metabólica normalizar al máximo su vida y, por ello, el hecho de poder participar en colonias con otros niños (afectos o no de una enfermedad metabólica) puede contribuir mucho a su educación. Fomenta su sociabilidad, integración en otros grupos de niños, y autosuficiencia para desenvolverse en la vida fuera de la tutela familiar (si es posible).

Viajes familiares o de estudios

Los viajes son siempre buenos para cualquier niño, ya que le abren horizontes nuevos y le ayudan a comprender otras costumbres y hábitos, aparte de la base cultural que pueden conllevar.

Comprender la diversidad es siempre indispensable para asumir la diferencia propia como algo natural que no tiene porqué tener implicaciones negativas. Conviene evitar actividad física excesiva y ayunos prolongados.

Precauciones en los viajes

• Botiquín con tratamientos específicos.


• Suplementos energéticos.


• Pautas de actuación en la descompensación.