Pautas de nutrición en enfermedades lisosomales

Las enfermedades lisosomales pueden beneficiarse de una terapia nutricional adecuada, que proporcione a los pacientes el adecuado aporte de macro (proteínas, carbohidratos y grasas) y micronutrientes (vitaminas y oligoelementos).

El soporte nutricional adecuado es imprescindible para todos los pacientes en cualquier estadio de su enfermedad.

Este incluye tanto la planificación de una dieta adecuada para cubrir sus necesidades calóricas, de vitaminas y minerales, como la instauración de vías de alimentación artificiales, como la sonda nasogástrica o la gastrostomía, en el caso de trastornos de la deglución.

En general, es útil una dieta rica en antioxidantes, ya que en toda enfermedad crónica tiende a generarse un exceso de producción de radicales libres derivados del oxígeno.

Estos se eliminan mediante el concurso de un sistema de enzimas antioxidantes y sustancias antioxidantes (vitaminas E, A, C, ubiquinona y glutatión).

Si la generación de radicales libres supera la capacidad antioxidante de nuestro organismo, se produce un estrés oxidativo, dañándose lípidos de membrana, proteínas y ácidos nucleicos.

La administración de alimentos ricos en antioxidantes es especialmente útil en todas las enfermedades crónicas, entre ellas, los errores congénitos del metabolismo.

Por ello, las frutas y verduras, ricas en vitaminas C, E y A son muy aconsejables.