Pautas de nutrición en enfermedades mitocondriales

Algunas enfermedades mitocondriales pueden beneficiarse de una terapia nutricional adaptada, que proporcione a los pacientes un adecuado aporte de macronutrientes (proteínas, carbohidratos y grasas) y micronutrientes (vitaminas y oligoelementos).

Se aconseja una alimentación equilibrada adaptada a la situación clínica del paciente, fraccionada en varias comidas al día. La finalidad es evitar el ayuno prolongado, que puede provocar una situación catabólica que agrave el estado clínico del paciente.

Para evitar esta situación se aconseja respetar los horarios de comidas, realizar 5 o 6 comidas de pequeños volúmenes.

Se recomienda que esta toma conste de carbohidratos complejos, ofrezca antes de acostarse o durante la noche:

• Leche o yogur con cereales o papilla de cereales (mejor realizar mezcla de cereales con y sin fibra).
• Bocadillo de pan integral o pan de semillas acompañado con un vaso de leche.

Conviene consultar con su médico y dietista-nutricionista que conocen el origen de su enfermedad y pueden aconsejar la mejor terapia nutricional en cada caso.

Tras una descompensación metabólica que implique vómitos o pérdida de apetito es importante asegurar las necesidades nutricionales, por lo que en algunos casos será necesaria la colocación de sondas naso entéricas o gastrostomías, que permitan administrar las calorías necesarias para el mantenimiento del paciente.

Se ha de realizar una dieta variada que utilice todos los grupos de alimentos en proporciones adecuadas, rica en antioxidantes.

En condiciones normales, la cadena respiratoria mitocondrial es la principal fuente de radicales libres derivados del oxígeno de nuestro organismo. Estos se eliminan mediante el concurso de un sistema de enzimas y sustancias antioxidantes (vitaminas E, A, C, ubiquinona y glutatión). Si la generación de radicales libres supera la capacidad antioxidante de nuestro organismo, se produce un estrés oxidativo, dañándose los lípidos de las membranas, las proteínas y los ácidos nucleicos.

El mal funcionamiento de la cadena respiratoria determina que los electrones no se transporten bien y se combinen con el oxígeno, formándose radicales libres. La administración de alimentos ricos en antioxidantes como frutas y verduras, es especialmente útil en enfermedades mitocondriales, pero también en todas las enfermedades crónicas, entre ellas, los errores congénitos del metabolismo. Por ello, cumplir con las recomendaciones dietéticas para la población de “5 al día” dos porciones de verduras y tres de frutas es esencial en estos casos.