Retraso de crecimiento en niños con cistinosis.

Los niños con cistinosis a menudo sufren de retraso del crecimiento, de origen multifactorial. No sólo es causado por una disminución de la función renal, sino que se ve agravado por una mala situación metabólica debido al síndrome renal de Fanconi, importantes dificultades en la alimentación, que a menudo requieren alimentación por sonda y, posiblemente, la acumulación de cistina en el hueso.

El crecimiento longitudinal puede mejorar por la corrección de los déficits metabólico y nutricional y por el tratamiento del hipotiroidismo. La cisteamina que causa la depleción de cistina intralisosomal disminuye la progresión de la enfermedad renal, protege los órganos extra-renales, acelera el crecimiento y, por lo tanto, se debe administrar lo antes posible.

A pesar de estas estrategias de tratamiento, el retardo del crecimiento sigue siendo una complicación grave en pacientes con cistinosis y con frecuencia requiere la administración de la hormona de crecimiento humana recombinante.