Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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MSUD o leucinosis en la adolescencia

MSUD o leucinosis en la adolescencia
Adolescencia

La adolescencia es una etapa caracterizada por grandes cambios físicos y psicológicos:

  • El adolescente busca su propia identidad, se distancia de la influencia familiar y, con frecuencia, se identifica con sus compañeros.
  • El adolescente suele ser reservado y no le apetece comunicar su enfermedad ni las obligaciones que conlleva.
  • Siente necesidad de independencia respecto del control familiar.
  • Busca seguridad en sí mismo y está forjando su autoestima.
  • El adolescente tiene poca sensación del riesgo que implican las transgresiones (por ejemplo, transgresiones dietéticas, saltarse la medicación, etc…).

Cómo convivir con una leucinosis en la adolescencia

a) Tengo una leucinosis

Tengo tirosinemia
  • Cada uno de nosotros somos diferentes físicamente y también lo es nuestro metabolismo (ECM).
  • Conocer estas diferencias afianza nuestra personalidad.
  • Aceptarlas nos hace madurar.
  • Asumir las pequeñas obligaciones que implican nos hace más independientes y libres.
  • Aunque no notes nada “raro” si haces transgresiones (no tomas la medicación, etc…), sabes que esto puede tener consecuencias no deseables para tu organismo.

b) Familia

Familia
  • El niño dependiente de nosotros ya ha crecido y debe independizarse poco a poco.
  • Nos cuesta reconocerlo.
  • Nos cuesta no ser indispensables.
  • A veces tendemos a ver lo que no hace bien en vez de valorar lo que hace bien o no demasiado mal.

c) Amigos

  • Los amigos lo son porque te aprecian tal como eres.
  • Es bueno para el grupo compartir los secretos o experiencias.
  • Probablemente ellos también tienen alguna experiencia que compartir.
  • Te pueden ayudar mucho si saben que tú debes hacer una dieta o tratamiento especial.
  • Debes tener confianza en ellos.

d) Escuela / Instituto

Escuela / Instituto
  • Los profesores deben saber que tienes una leucinosis para poder ayudarte si hace falta.
  • No debes ocultarlo a los compañeros, pero tampoco es necesario poner un letrero en la pizarra.
  • Saber que existen alteraciones genéticas que determinan que todos seamos diferentes es formativo para la clase.
  • Entender que estas alteraciones pueden tratarse y permiten una vida prácticamente normal, con alguna limitación dietética, es importante para todos.

e) Ocio

Ocio
  • En tu tiempo libre puedes hacer actividades similares a las de cualquier otro niño.
  • Es bueno que hagas deporte, si lo permite tu estado físico (suplemento energético).
  • Puedes participar en excursiones llevando comida adecuada y (si es necesario) suplemento energético y/o medicación específica.
  • Puedes participar en colonias, asegurando que puedas hacer la dieta adecuada y seguir la medicación.
  • Puedes viajar con la familia o solo/a, en este caso asegurando que llevas tratamientos específicos suficientes para cubrir el período del viaje.

También puedes consultar el consejo Ocio y ECM.

Sugerencias para implicar al adolescente en su leucinosis (MSUD)

Control de medicación
  • Aprender a cocinar tus comidas especiales, al menos las más sencillas.
  • Aprender a calcular la cantidad de proteínas de tus menús.
  • Pincharte el dedo tú mismo para la determinación de aminoácidos ramificados.
  • Enviar tú mismo la sangre seca al laboratorio periódicamente.
  • Comunicarte tú mismo por mail con el hospital para el resultado (si se acuerda así).
  • Comunicarte tú mismo por mail con la dietista para ajustar la dieta.

Sugerencias para la familia

  • Fortalecerle en sus dudas.
  • Confiar en sus decisiones.
  • Animarle a ocuparse personalmente del control de su enfermedad.

Factores que influyen en el mal cumplimiento terapéutico en la adolescencia

El tratamiento de tu ECM es complejo e implica restricción proteica + fórmula especial + suplementos vitamínicos y/o fármacos (valina e isoleucina en MSUD). Puede derivar en rechazo o incumplimiento:

Dieta restringida en proteínas
  • Dieta más o menos restringida en proteínas naturales.
  • Cantidad y número de tomas de fórmula de sabor especial.
  • Suplementos vitamínicos.
  • Alimentos especiales de coste más o menos elevado
  • Medicación varias veces al día.

La adolescencia es una época de cambios en los hábitos alimentarios, con mayor número de comidas fuera de casa. La comida adquiere un carácter social (quedar para comer o cenar,…) y puede ser una causa de sentirse desplazado.

Conviene lograr un equilibrio entre el objetivo clínico, el resultado terapéutico y el bienestar del paciente (sentirse integrado).

Consecuencias del mal control

Aunque los pacientes tratados precozmente tienen buena calidad de vida, el abandono de la dieta y el mal control pueden conllevar alteraciones muy serias.

El no seguir las recomendaciones dietéticas o intentar abandonarla pueden producir situaciones de extrema gravedad como un coma neurológico. En menor grado pueden llevar a episodios de inestabilidad al caminar, sensación de aturdimiento y falta de claridad en las ideas y en el razonamiento, o bien temblor excesivo, sensación de nerviosismo y otras alteraciones de la conducta.

Es imprescindible, pues, seguir adecuadamente el control dietético.

Última modificación: 
18/11/2018