El niño con una intolerancia hereditaria a la fructosa en la escuela. Información para el profesor/a o para los cuidadores

La intolerancia hereditaria a la fructosa es un error congénito del metabolismo de la fructosa. La fructosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, la glucosa, para formar la sacarosa, que es el azúcar común. Cuando comemos fruta o azúcar, la sacarosa libera glucosa y fructosa que son absorbidas en nuestro intestino y utilizadas por nuestro organismo.

¿Qué ocurre en la IHF?

La IHF está causada por la deficiencia de aldolasa B. Debido a ello, se acumula fructosa-1-fosfato y se produce una depleción de fósforo y ATP que es un compuesto altamente energético, indispensable para muchas funciones celulares.

¿Por qué se produce un IHF?

La deficiencia de actividad aldolasa B se produce debido a mutaciones (cambios estables y hereditarios) en el gen ALDOB que codifica esta enzima.

¿Cuáles son las consecuencias de una IHF?

Cuando el niño comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras, la sacarosa (azúcar) se degrada y libera fructosa y glucosa. La fructosa no se degrada bien, debido al defecto enzimático de aldolasa B y comienza a acumularse fructosa-1-P dentro de las células. Esta acumulación inhibe la producción de glucosa, causando hipoglucemia, y una deficiencia de ATP, fuente de energía indispensable para el organismo.

Aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación: nauseas, vómitos, letargia, deshidratación y disfunción hepática. A la larga puede aparecer también lesión renal y cerebral.

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una IHF?

Habrá que actuar lo más rápidamente posible para evitar el daño hepático, y neurológico e instaurar un tratamiento. Este se basa simplemente en evitar que se acumule la fructosa, eliminándola de la alimentación del niño. La dieta de los niños con IHF se basará en la restricción de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas.

¿Es aconsejable que el niño utilice el comedor escolar?

Es importante normalizar al máximo la vida del niño con una intolerancia hereditaria a la fructosa. El integrarlo en el comedor escolar es positivo e importante para su formación porque contribuye a la aceptación de su dieta. No obstante, será necesario realizar un menú adaptado (sustitución de alimentos normales por otros con características especiales que requiere el paciente para su tratamiento) controlando la cantidad y tipo de alimentación por un cuidador cuando el niño es pequeño y por el propio niño, cuando éste sea más mayor y capaz de hacerlo.

¿Un niño con una IHF puede hacer ejercicio?

Puede practicar deporte libremente, la gimnasia del colegio y participar en las excursiones. En deportes de competición o gran desgaste físico se debe vigilar si toma un suplemento energético, para prevenir un excesivo catabolismo muscular, que éste no contenga sacarosa, fructosa o sorbitol. (Más información: ECM y ocio)

¿Qué hacer si el niño se encuentra mal?

Si se observa algún cambio en su comportamiento o alteración en el estado de consciencia se debe avisar en seguida a la familia, ya que cualquier transgresión de la dieta (voluntaria o involuntaria: alimento que contenga sacarosa, fructosa o sorbitol): puede precipitar una descompensación metabólica.

Tabla de alimentación de la intolerancia hereditaria a la fructosa

Actualizado Mayo de 2015