Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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glucosa

¿Qué es el piruvato?
Es un compuesto muy importante para la célula ya que es un sustrato clave para la producción de energía y de la síntesis de glucosa ( neoglucogénesis ). Antes de entrar en la mitocondria , puede convertirse en lactato , mediante una reacción anaerobia (en ausencia o bajo aporte de oxígeno) de bajo rendimiento en la producción de energía, cuando la vía principal está interferida. También puede convertirse en el aminoácido alanina . Dentro de la mitocondria, puede transformarse, mediante la piruvato...
¿Cómo evitar la hipoglucemia?

Pautas de alimentación

El tratamiento dietético para prevenir la hipoglucemia. El corazón, el cerebro y los músculos utilizan preferentemente
¿Cómo usar un medidor de glucosa sanguínea?

Control metabólico

El medidor de
Las glucogenosis hepáticas, origen y tipos
Las glucogenosis hepáticas son el conjunto de enfermedades hereditarias que afectan al metabolismo del glucógeno almacenado en el hígado. En general, están causadas por deficiencias de enzimas implicadas en el metabolismo hepático del glucógeno. Las GSD hepáticas serán tratadas en su conjunto, porque tienen unas características clínicas similares ( hepatomegalia , hipoglucemia y retraso del crecimiento ), aunque su gravedad y complicaciones son diferentes. ¿Cuáles son las principales glucogenosis hepá...
¿Cómo se diagnostica el déficit de GLUT1?
El diagnóstico se realiza por medio del análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante una punción lumbar. En el LCR se encuentra una glucosa baja a pesar de que la glucosa en plasma es normal (la relación glucosa en LCR: glucosa en sangre es anormalmente baja), así como un lactato descendido o normal. La confirmación del diagnóstico se realiza mediante el estudio gen ético (búsqueda de mutaciones ) en el gen del GLUT1...
¿Qué es el GLUT1 y dónde se encuentra?
El GLUT1 es un transportador de glucosa que se localiza en: El cerebro: en la barrera hematoencefálica (se trata de una barrera natural que protege al cerebro de la llegada de toxinas o gérmenes que puedan encontrarse en la sangre). Los glóbulos rojos. Cuando el GLUT1 no funciona de forma adecuada se altera el transporte de glucosa desde la sangre hasta el cerebro a través de la barrera hematoencefálica...
¿Por qué es tan importante la glucosa en el cerebro?
El cerebro , por su alto nivel de actividad celular, es un gran consumidor de energía, que obtiene, fundamentalmente, de la glucosa . La llegada de glucosa al cerebro debe ser por tanto mantenida de forma regular y controlada. Esto es especialmente importante en el caso de los niños, en los que el cerebro es inmaduro y necesita la glucosa para desarrollarse normalmente...
¿Qué son los transportadores GLUT?
Son una familia de proteínas que ayudan al transporte de la glucosa a través de las membranas a los diferentes tejidos. Si alguna de estas proteínas transportadoras no funciona bien, puede verse comprometida la llegada de glucosa a un determinado órgano, como el cerebro. ¿Qué es la glucosa? La glucosa es un azúcar sencillo que se encuentra en grandes cantidades en la alimentación habitual y es la principal fuente de energía para nuestro cuerpo...
¿Qué son las galactosemias?
Las galactosemias son errores congénitos del metabolismo de la galactosa . ¿Qué es la galactosa? La galactosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, la glucosa , para formar la lactosa , que es el azúcar de la leche. Cuando bebemos leche, la lactosa libera glucosa y galactosa que son absorbidas en nuestro intestino y utilizadas por nuestro organismo. Todo ello se realiza mediante una serie de reacciones químicas en las que intervienen diversas enzimas , que son proteínas especializadas en cada reacción...
Manifestaciones clínicas de la IHF
Cuando el recién nacido comienza a alimentarse con frutas, papillas azucaradas o verduras, la sacarosa (azúcar) se degrada y libera fructosa y glucosa . La fructosa no se degrada bien, debido al defecto enzimático de aldolasa B y comienza a acumularse fructosa-1-P dentro de las células. Esta acumulación inhibe la producción de glucosa, causando hipoglucemia , y una deficiencia de ATP , fuente de energía indispensable para el organismo. Aparecen unos síntomas rápidos de intoxicación : nauseas, vómitos, letargia , deshidratación y disfunción hepática. A la larga puede aparecer también lesión...

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