Metabolismo de los aldehídos grasos y alcoholes grasos: revisión e importancia para la estructura y función de la epidermis

El metabolismo normal de los aldehídos y alcoholes grasos es esencial para la diferenciación y función de la epidermis. Los aldehídos de cadena larga son producidos por el catabolismo de varios lípidos que incluyen alcoholes grasos, esfingolípidos, éter glicerolípidos, alcoholes isoprenoides y ciertos lípidos alifáticos que experimentan α- u ω-oxidación. El aldehído graso generado por estas vías se metaboliza principalmente a ácido graso por la aldehído graso deshidrogenasa (FALDH, alternativamente conocida como ALDH3A2), que también funciona para oxidar alcoholes grasos como un componente del complejo enzimático alcohol graso: NAD oxidorreductasa (FAO).

La deficiencia genética de FALDH / FAO en pacientes con síndrome de Sjögren-Larsson (SLS) da lugar a la acumulación de aldehídos grasos, alcoholes grasos y lípidos relacionados (éter glicerolípidos éter, ésteres ceroides) en cultivo de queratinocitos. Estos cambios bioquímicos están asociados con anormalidades en la formación de cuerpos lamelares en el estrato granuloso y suministro anómalo de sus membranas precursoras al estrato córneo (SC). 

Las membranas extracelulares SC defectuosas son las responsables de una barrera epidérmica que pierde agua e ictiosis. Aunque los cuerpos lamelares parecen ser el objetivo patógeno para el metabolismo anormal del aldehído graso / alcohol en SLS, el mecanismo bioquímico exacto aún no se ha dilucidado. Sin embargo, los estudios en SLS destacan la importancia crítica de FALDH y el metabolismo aldehído graso/alcohol normal para la función epidérmica.

Este artículo es parte de un número especial titulado "El papel importante de los lípidos en la epidermis y en la formación y
mantenimiento de la barrera cutánea".