Pautas de nutrición en el defecto congénito de la glicosilación (CDG)

Una característica común en los pacientes con CDG son los síntomas digestivos con fallo de medro.

¿Qué es el fallo de medro?

El fallo de medro es un cuadro clínico que ocurre en lactantes y niños pequeños caracterizado por una ingesta insuficiente con una curva de peso y a veces de talla no adecuados para su edad. No tiene una causa aparente y si no se trata puede llegar a la malnutrición.

En el CDG las causas no están bien aclaradas y parecen ser múltiples, como la inflamación, el transporte anormal de lípidos a través del enterocito o la permeabilidad intestinal anormal relacionada con la glicosilación anómala de las glicoproteínas de la mucosa intestinal (Complicaciones digestivas en pacientes con CDG).

¿Cómo se puede favorecer el crecimiento en pacientes con CDG?

El crecimiento se ve afectado desde la primera infancia, observándose un bajo índice de ganancia de peso, seguido de un crecimiento lineal alterado, que se va estabilizando con el tiempo. Los vómitos y la diarrea contribuyen a estas alteraciones. Para favorecer el crecimiento en estos casos, se deben ofrecer comidas hipercalóricas, que en pequeñas cantidades concentren gran cantidad de nutrientes y calorías.

Si no es suficiente se utilizarán fórmulas enterales como suplemento y si es insuficiente puede llegar a necesitar el uso de sonda nasogástrica o gastrostomía. Si además el niño presenta reflujo gastro-esofágico puede empeorar más el crecimiento. Durante los primeros años de vida si existe malnutrición y/o reflujo gastro-esofágico pueden ser útiles las fórmulas elementales (en ellas las proteínas se sustituyen por aminoácidos para facilitar su absorción).

¿Existen otras causas de rechazo del alimento en niños con CDG?

Otra causa de rechazo del alimento puede ser la disfagia (dificultad para tragar los alimentos). Con frecuencia se asocia a pacientes neurológicos y en niños con hipotonía. Se sospecha en el paciente neurológico que presenta tos con la ingesta y síntomas respiratorios frecuentes, se asocia también a malnutrición.

Según el tipo de disfagia se puede beneficiar con espesantes o con vías de nutrición artificial (sonda nasogástrica o gastrostomía).

¿Toleran todos los alimentos los niños con CDG?

Aunque los niños con CDG toleran carbohidratos, proteínas y grasas, y por ello la dieta no debe estar restringida en ninguno de estos componentes esenciales, los posibles vómitos y diarreas, así como la disfagia que presentan algunos pacientes, determina que su ingesta tenga un bajo contenido energético. Por ello, debe asegurarse una ingesta energética óptima.

Los niños con CDG pueden beneficiarse de una terapia nutricional adecuada, que proporcione a los pacientes el adecuado aporte de macro (proteínas, carbohidratos y grasas) y micronutrientes (vitaminas y oligoelementos). Se ha de realizar una dieta variada que utilice todos los grupos de alimentos en proporciones adecuadas.

El soporte nutricional adecuado es imprescindible para todos los pacientes en cualquier estadio de su enfermedad. Este incluye tanto la planificación de una dieta adecuada para cubrir sus necesidades energéticas, de vitaminas y minerales, como la instauración de vías de alimentación artificiales, como la sonda nasogástrica o la gastrostomía, en el caso de trastornos de la deglución.

En general, es útil una dieta rica en alimentos con elevado contenido en sustancias antioxidantes, ya que en toda enfermedad crónica tiende a generarse un exceso de producción de radicales libres derivados del oxígeno. Estos se eliminan mediante el concurso de un sistema de enzimas antioxidantes y sustancias antioxidantes (vitaminas E, A, C, ubiquinona y glutatión).

Si la generación de radicales libres supera la capacidad antioxidante de nuestro organismo, se produce un estrés oxidativo, dañándose lípidos de membrana, proteínas y ácidos nucleicos.

La administración de alimentos ricos en antioxidantes es especialmente útil en todas las enfermedades crónicas, entre ellas, los CDG. Por ello, las frutas y verduras, ricas en vitaminas C, E y A son muy aconsejables.

Las frutas más ricas en vitamina C son las fresas, papaya, kiwi, naranja y mango, y entre las verduras destacan el pimiento, brócoli y col rizada.

La vitamina A se halla en alimentos de origen animal (lácteos, yema de huevo e hígado de pescado) y también la podemos sintetizar a partir de los carotenos contenidos en muchas frutas (melón, papaya, mango, albaricoque, melocotón) y verduras (zanahoria, espinaca, calabaza, lechuga, acelga, brócoli).

En cuanto a la vitamina E se halla en aceites (oliva, girasol), vegetales de hoja verde, frutos secos y legumbres. En general, una alimentación variada y equilibrada que contenga algunos de estos alimentos antioxidantes si son bien tolerados, puede ser beneficiosa como fuente de sustancias antioxidantes en las enfermedades metabólicas (estrés oxidativo).