MCT

Libro de recetas para dieta cetogénica

Pautas de alimentación

Con el nombre Dieta cetogénica, la sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición infantil del Hospital Sant Joan de Déu, presenta un nuevo recetario dedicado a este tipo de dieta terapéutica, adecuada para el tratamiento de la
Tratamiento con formula restringida en lactosa (galactosa) y suplementada en triglicéridos de cadena media para la colestasis intrahepática neonatal causada por la deficiencia de citrina
23/01/2015
La citrina juega un papel en la transferencia de equivalentes NADH-reducidos del citosol a la mitocondria como parte de la lanzadera de malato-aspartato en el hígado. La deficiencia de citrina puede causar un deterioro de la glucólisis debido a un aumento en la relación NADH / NAD citosólica que conduce a una escasez de energía en el hígado. Las mutaciones de el gen SLC25A13 son responsables de...
Diagnóstico y tratamiento de la deficiencia de citrina
La deficiencia de citrina se diagnostica en base a la sospecha clínica y bioquímica. El análisis bioquímico muestra hiperamonemia , perfil en sangre alterado de aminoácidos con aumento de citrulina y arginina , así como de la relación treonina / serina . El diagnóstico se confirma por estudio mutacional del gen SLC25A13 , lo que permite el consejo genético . ¿Tiene tratamiento la deficiencia de citrina? El tratamiento es algo diferente según la edad de presentación de la enfermedad. En NICCD se administra una dieta suplementada con vitaminas y fórmula sin lactosa (en aquellos niños con...
La dieta cetógena en los Errores Congénitos del Metabolismo
22/05/2012
La dieta cetógena es una dieta terapéutica que se utiliza en el tratamiento de la epilepsia refractaria, que puede surgir en algunos ECM . Esta dieta se caracteriza por contener una elevada proporción de grasas , un aporte de hidratos de carbono mínimo y una cantidad de proteínas suficiente para permitir el crecimiento y desarrollo del niño. La dieta cetogénica aporta una fuente de energía...
Dieta cetogénica

Pautas de alimentación

La cetosis es un estado metabólico que se origina cuando aumentan los
¿Tienen tratamiento los defectos del metabolismo de la carnitina?
El tratamiento de los defectos del metabolismo de la carnitina se basa en evitar la hipoglucemia , lo que se consigue ( ver consejo: Cómo evitar la hipoglucemia ): Evitando el ayuno prolongado, mediante una dieta fraccionada . Mediante una dieta rica en hidratos de carbono complejos , con dieta controlada en grasas , restricción de LCT (triglicéridos de cadena larga) de la dieta y suplemento de MCT y ácidos grasos esenciales de cadena larga para evitar su defecto. Administrando suplementos de L-carnitina (indispensable solo en pacientes con déficit primario...
Pautas de alimentación en defectos de la beta-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos y del metabolismo de la carnitina

Pautas de alimentación

Los defectos de la beta-oxidación de los ácidos grasos y del
Actualización sobre el tratamiento de los trastornos de la oxidación mitocondrial de ácidos grasos.
16/01/2011
Las recomendaciones de tratamiento en los defectos de la oxidación mitocondrial de ácidos grasos (FAO), son diversas. Con la implementación del cribado neonatal y la identificación de pacientes asintomáticos, es necesario definir a quién tratar y con qué rigor. Comentamos aquí cuestiones críticas que se encuentran actualmente en...