Guía Metabólica amplía los Defectos de la β-oxidación con información de tres defectos específicos

Guía Metabólica amplía los contenidos sobre los Defectos de la β-oxidación con información de tres defectos concretos: las deficiencias de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta (SCAD), media (MCAD) y muy larga (VLCAD).

Los Defectos de la β-oxidación son enfermedades hereditarias del metabolismo de las grasas que pueden producirse cuando alguno de los procesos implicados en esta vía metabólica no se realiza correctamente.

El defecto puede estar localizado directamente en la β-oxidación o indirectamente en el transporte o metabolismo de la carnitina.

Como consecuencia de alguno de estos defectos pueden acumularse compuestos que no se han oxidado correctamente y que pueden ser tóxicos si están en exceso.

Además se produce un defecto en la síntesis de acetil-CoA, que causa un fallo en la producción de energía a través del ciclo de Krebs, un defecto en la síntesis de cuerpos cetónicos y un descenso de los valores de glucosa (hipoglucemia).

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