Las vacunas y los errores congénitos del metabolismo

Divulgación médica

23/09/2015

La práctica de la inmunización o vacunación frente a las enfermedades propias de la infancia ha servido no sólo para la prevención de las enfermedades de forma individual, sino también para la erradicación, o casi, de algunas de ellas.

En los niños afectos de errores congénitos del metabolismo, a estos beneficios hay que añadir además la posibilidad de reducir el riesgo de las infecciones que se previenen y el consiguiente riesgo de descompensación metabólica. No obstante, es difícil encontrar documentos de recomendación internacional para todas y cada una de las enfermedades metabólicas.

Hoy incluimos en nuestra página unas recomendaciones sobre vacunaciones que siguen las pautas de la Academia Americana de Pediatría, reflejadas en un artículo de Kingsley et al., publicado en la prestigiosa revista Pediatrics y que se puede consultar on-line. También, revisando la publicaciones recientes, en la revista monográfica Vaccines, recomendamos un artículo que reflexiona sobre este terma aunque no especifica en ninguna recomendación vacunal concreta (Vaccination in children with inborn errors of metabolism. Vaccine 2012;30:7161-4)

En la siguiente tabla detallamos algunas de estas recomendaciones:

Errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos y ácidos orgánicos
Fenilcetonuria	Vacunación siguiendo calendario con estrecho control de los valores de Phe.
Tirosinemia	Vacunación siguiendo calendario siempre que siga tratamiento con NTBC.
Defectos del ciclo de la urea	Vacunación siguiendo calendario con estrecho control de los valores de amonio/glutamina.
Aciduria metilmalónica	Vacunación según calendario.
Aciduria glutárica tipo 1	Vacunación según calendario con estrecho seguimiento. En esta enfermedad las crisis encefalopáticas pueden tener lugar tras infecciones y, posiblemente tras las inmunizaciones.
Deficiencia de Holocarboxilasa y Deficiencia de Biotinidasa	Si la enfermedad está controlada desde el punto de vista clínico, seguir calendario vacunal. Excepción: pacientes con Inmunodeficiencia combinada severa, en ellos la vacunación está contraindicada.
Errores congénitos del metabolismo de los lípidos
Déficit de MCAD	Vacunación siguiendo calendario a los 24 meses administrar la vacuna polisacarídica polivalente para Neumococo.
Enfermedad de Zellweger	Vacunación siguiendo calendario.
Adrenoleucodistrofia ligada a X	Vacunación siguiendo calendario. En la mayoría de casos cuando se realiza el diagnóstico, el calendario vacunal está ya cumplido.
Gangliosidosis GM1	Vacunación siguiendo calendario, especialmente vacunar contra agentes que ocasionan infecciones de vía superior. A los 24 meses administrar la vacuna polisacarídica polivalente para Neumococo.
Niemann-Pick tipos A y B	Vacunación siguiendo calendario, especialmente vacunar contra agentes que ocasionan infecciones de vía superior y aquéllos oportunistas tras una esplenectomía. A los 24 meses administrar la vacuna polisacarídica polivalente para Neumococo y Meningococo. Valorar revacunaciones de ésta última en adelante.
Leucodistrofia metacromática	Vacunación siguiendo calendario.
Enfermedad de Krabbe	Vacunación siguiendo calendario, especialmente vacunar contra agentes que ocasionan infecciones de vía superior. A los 24 meses administrar la vacuna polisacarídica polivalente para Neumococo.
Errores congénitos del metabolismo de los hidratos de carbono
Galactosemia y glucogenosis tipo 1	Vacunación siguiendo calendario.
Errores congénitos del metabolismo de las purinas y pirimidinas
Deficiencia de ADLS, Deficiencia de DPD y Deficiencia de Cofactor del Molibdeno	Vacunación siguiendo calendario. A los 24 meses administrar la vacuna polisacarídica polivalente para Neumococo.

Aunque el hecho de la recomendar la vacuna contra la gripe estacional no se detalla de forma particular, se presupone que será beneficiosa para los pacientes con errores congénitos del metabolismo, ya que previene una forma más agresiva de gripe.

Sin embargo, está contraindicada para aquellos pacientes que puedan asociar algún tipo de inmunodeficiencia, como es el caso de los pacientes con déficit de biotinidasa o lisinuria con intolerancia a las proteínas. Esta recomendación se hace por tratarse de una vacuna con virus vivos atenuados, que tienden a dejar de utilizarse en los calendarios vacunales vigentes en la mayoría de países desarrollados. Era el caso del virus de la poliomielitis o la DTP (componente pertussis) en el antiguo calendario vacunal español.

Os resumimos algunas de la alteraciones inmunológicas (en las defensas o sistema inmune) relacionadas con algunos ECM.

Este detalle sobre los tipos de células que no funcionan de forma adecuada (células T, células B, NK, las llamadas Natural-Killers y los fagocitos) son útiles para los médicos a la hora de valorar el riesgo beneficio de cada tipo de vacuna, ya que cada vacuna activa unas u otras células. Se trata de unos hallazgos generales por enfermedad, pero el médico debe siempre tener en cuenta las características de cada persona.

Deficiencia de adenosina deaminasa: T, B. Alta prevalencia de esta afectación inmunológica (más del 65% de los pacientes).
Purina nucleósido: T. Alta prevalencia de esta afectación inmunológica.
Enfermedad de depósito de glucógeno Ib / Ic: Defecto de actividad fagocitaria. Moderada prevalencia de esta afectación inmunológica (del 30 al 65% de los pacientes).
Galactosemia: Defecto de actividad fagocitaria. Leve prevalencia de esta afectación inmunológica (menos del 5% de los pacientes).
Síndrome de Barth: Defecto de actividad fagocitaria. Alta prevalencia de esta afectación inmunológica.
Acidemia metilmalónica: T, B, Ph moderada prevalencia de esta afectación inmunológica.
Acidemia propiónica: B, Ph. Moderada prevalencia de esta afectación inmunológica.
Acidemia isovalérica: Defecto de actividad fagocitaria. Leve/moderada prevalencia de esta afectación inmunológica.
Lisinuria intolerancia a la proteína: T, B, Defecto de actividad fagocitaria, NK. Moderada prevalencia de esta afectación inmunológica.
Aciduria Orótica: T, B, Leve/Moderada prevalencia de esta afectación inmunológica.
Alfa-manosidosis: T, B, Defecto de actividad fagocitaria. Leve/moderada prevalencia de esta afectación inmunológica.
Deficiencia de biotinidasa: T, B. Leve prevalencia de esta afectación inmunológica