El crecimiento craneal, macrocefalia y microcefalia

Es muy frecuente que los pediatras utilicen un metro de sastre para medir la circunferencia de la cabeza y la comparen con los estándares de normalidad. El crecimiento craneal ayuda a monitorizar, en realidad, el crecimiento cerebral del niño.

Las variantes del crecimiento craneal, sea por un exceso o sea por un crecimiento escaso, pueden alertarnos sobre problemas del desarrollo y, en concreto, orientar al equipo médico en el diagnóstico o tratamiento algunos errores congénitos del metabolismo.

Los huesos de la bóveda del cráneo tienen un crecimiento planar, como si fueran islas que tienden a tocarse entre sí creciendo por sus orillas. El cráneo es la estructura ósea que contiene en su interior al cerebro y al cerebelo.

El tamaño, o mejor dicho, el volumen del cráneo, depende de los tres compartimentos que contiene el cráneo: el tejido encefálico (cerebro y cerebelo), el líquido cefalorraquídeo y la sangre de venas y arterias.

La circunferencia craneal, o perímetro cefálico, es utilizado para monitorizar el crecimiento del craneo y consiste en medir la mayor circunferencia occipitofrontal, es decir, de la parte posterior de la cabeza, u occipital, a la parte anterior en la frente, o frontal.

El perímetro cefálico normal es diferente entre niños y niñas y entre etnias

Es importante saber que el perímetro craneal (PC) no es igual en niños que en niñas. Para saber si un valor de PC es adecuado se debe comparar con los valores de normalidad para esa misma edad y sexo.

Gráficas de crecimiento craneal del Hospital Sant Joan de Déu - Barcelona

Niño	Niña

Además, las gráficas de crecimiento craneal también varían entre poblaciones o etnias.

También debemos saber que un cierto grado de desviación respecto a los valores que se consideran estándar es posible. De hecho, un 4% de la población normal puede tener un crecimiento craneal por debajo o por encima de lo detallado en las gráficas estándares.

Decimos que un valor de PC es normal cuando se encuentra entre los valores de la media poblacional más 2 desviaciones estándar (DS) o menos 2 desviaciones estándar.

Sin embargo, un 2% de la población se encontrará por encima de ese valor límite superior y un 2% por debajo del valor límite inferior.

Cuando el valor que introducimos en la tablas se encuentra entre +2DS y -2DS decimos que se trata de un valor normal.

Ahora bien, es importante además tener en cuenta el resto de la somatometría, es decir, el resto de datos de crecimiento corporal. No es lo mismo valorar un niño con peso, talla y PC todos ellos cercanos a +2DS (diremos que es un niño armónico y todo él “grande”) que un niño de bajo peso y baja talla y PC en el límite superior, o viceversa.

Además, para valorar un PC es importante conocer el PC del padre y de la madre.

Macrocefalia

Hablamos de macrocefalia cuando el perímetro cefálico del niño se encuentra por encima de +2DS de la curva de normalidad. Cuando esta macrocefalia se asocia a signos neurológicos, pasa a ser un signo clínico relevante que debe ser considerado para llegar a un diagnóstico.

Dentro de los ECM algunos de ellos se relacionan con especial frecuencia a macrocefalia:

• Enfermedad de Canavan
• Gangliosidosis GM2 (Tay Sachs, Sandhoff)
• Aciduria glutárica tipo 1
• Enfermedad de Krabbe (infantil)
• Aciduria L-2-hidroxigutárica
• Algunos trastornos de la cadena respiratoria
• Leucodistrofia megalencefálica con quistes subcorticales (MLC1)
• Enfermedad de Alexander

Microcefalia

Hablamos de microcefalia cuando el PC se encuentra por debajo de -2DS para la edad en la gráfica de normalidad.

Un cráneo pequeño suele indicar un cerebro pequeño. De hecho, un cráneo por debajo de -3DS suele indicar algún tipo de discapacidad intelectual en el futuro.

La microcefalia puede ser congénita, cuando el niño la presenta desde que nace, o bien adquirida, cuando el crecimiento craneal postnatal es inadecuado y acaba por debajo del límite inferior de normalidad.

La cabeza crece porque hay fuerzas que presionan desde el interior, lo que hace que se separen los huesos del cráneo, que son planos, y sigan creciendo. Si esas fuerzas no tienen lugar, los huesos se fusionarán de forma prematura.

En algunos ECM podemos observar microcefalia de forma congénita o bien de forma adquirida:

Congénita

• Fetopatía por PKU materna no tratada
• Defectos de la síntesis de serina
• Deficiencia de sulfito oxidasa

Adquirida

• Déficit de GLUT-1
• Déficit de folato cerebral (diferentes defectos)
• Diferentes ECM en los que la microcefalia denota un crecimiento craneal inadecuado por un daño neuronal.

¿Hace falta tratar una macrocefalia o una microcefalia?

Habitualmente la macrocefalia o la microcefalia asociada a los ECM son un signo más de la enfermedad y no tienen en sí mismas tratamiento, más que el tratamiento del ECM de base.

Sin embargo, sí necesitarán tratamiento específico cuando se añada otra circunstancia que dé lugar a:

• Macrocefalia: como puede ser una hidrocefalia o exceso de líquido y presión de líquido cefalorraquídeo.
• Microcefalia: como puede ser una craneoestenosis, donde los huesos del cráneo se han fusionado de forma precoz y no permiten un crecimiento cerebral normal.

Por este motivo es frecuente que se soliciten pruebas complementarias como una tomografía computerizada (TC) o bien una resonancia magnética craneal (RM). Estas pruebas deben ser solicitadas y valoradas por un médico experto.